2) инфарктов почки
3) ангиомиолипом
4) камней почки (+)
Камни почек являются характерным осложнением преимущественно аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек (АДПБП). Увеличенные кисты деформируют чашечно-лоханочную систему и сдавливают канальцы, что нарушает пассаж мочи и создает условия для кристаллизации солей. Дополнительное значение имеют гипоцитратурия, снижение pH мочи, гиперурикозурия и эпизоды инфекции мочевых путей; поэтому у пациентов с АДПБП повышена частота конкрементов, особенно из мочевой кислоты и оксалата кальция.
Нефролитиаз может проявляться почечной коликой, макро- или микрогематурией, обструкцией мочевых путей и присоединением инфекции. Кровь в моче при поликистозной болезни также возможна вследствие разрыва кисты, поэтому для дифференциации этих состояний оценивают характер боли, признаки обструкции и данные визуализации. Наиболее информативным методом при подозрении на конкремент является бесконтрастная компьютерная томография; ультразвуковое исследование может быть ограничено множественными кистами и измененной анатомией почек.
Другие перечисленные образования не относятся к типичным проявлениям поликистозной болезни. Амилоидоз вызывает отложение амилоида в клубочках и интерстиции, инфаркт почки связан с сосудистой окклюзией, а ангиомиолипомы наиболее характерны для туберозного склероза. При этом для поликистозной болезни типичны не только множественные почечные кисты, но и ряд системных проявлений.
| Признак или состояние | Связь с поликистозной болезнью | Механизм или диагностическое значение |
|---|---|---|
| Камни почки | Характерное осложнение, особенно при АДПБП | Стаз мочи, деформация чашечно-лоханочной системы, гипоцитратурия и нарушения обмена мочевой кислоты; возможны колика, гематурия и обструкция |
| Гематурия | Частое клиническое проявление | Может быть обусловлена нефролитиазом, кровоизлиянием или разрывом кисты; требует исключения инфекции и опухолевого процесса |
| Артериальная гипертензия | Раннее и частое внекистозное проявление | Сдавление внутрипочечных сосудов кистами активирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему |
| Кисты печени и других органов | Типичное внепочечное проявление АДПБП | Связаны с наследственным дефектом белков первичной реснички; могут сочетаться с аневризмами внутричерепных артерий |
| Инфаркты почки | Не являются характерным признаком | Возникают при тромбозе или эмболии почечных сосудов и требуют самостоятельного сосудистого поиска причины |
| Ангиомиолипомы | Не типичны для поликистозной болезни | Множественные или двусторонние опухоли прежде всего ассоциированы с туберозным склерозом; визуально требуют дифференциации с другими объемными образованиями |
| Амилоидные отложения | Не относятся к проявлениям поликистозной болезни | Характерны для системного амилоидоза и обычно сопровождаются выраженной протеинурией, нефротическим синдромом и снижением функции почек |
При выявлении камней у пациента с поликистозной болезнью необходимы общий анализ мочи, посев при подозрении на инфекцию и оценка функции почек. Рецидивирующий нефролитиаз требует метаболического обследования, включая определение суточной экскреции кальция, оксалатов, мочевой кислоты и цитрата. Лечение включает адекватное потребление жидкости, коррекцию выявленных метаболических нарушений и своевременное устранение обструкции или инфекции. Контроль артериального давления и снижение нефротоксической нагрузки важны для замедления прогрессирования хронической болезни почек.