2) является чувствительным способом диагностики ранних стадий амилоидной полиневропатии
3) является обязательным стандартом обследования больных с амилоидной полиневропатией
4) не используется для дифференциальной диагностики амилоидной и иных полиневропатий
Электромиография, точнее электронейромиография (ЭНМГ), оценивает преимущественно функцию крупных миелинизированных нервных волокон: скорость проведения импульса, латентность ответов, амплитуду сенсорных и моторных потенциалов. При амилоидной полиневропатии патологический процесс нередко начинается с поражения тонких болевых и температурных волокон, а также вегетативных волокон. Поэтому на ранних этапах выраженные жалобы — жгучая боль, аллодиния, нарушение температурной чувствительности, ортостатические реакции, расстройства потоотделения — могут выявляться при неврологическом осмотре, тогда как стандартные ЭНМГ-показатели остаются нормальными или изменяются минимально.
По мере прогрессирования амилоидной полиневропатии присоединяется поражение крупных волокон и развивается преимущественно аксональная, дистальная, сенсорно-моторная невропатия. Тогда ЭНМГ обнаруживает снижение амплитуды сенсорных и моторных ответов, относительную сохранность скорости проведения и признаки денервации при игольчатом исследовании. Таким образом, метод важен для подтверждения факта полиневропатии, определения ее тяжести и исключения преимущественно демиелинизирующего процесса, но его чувствительность в дебюте амилоидной невропатии ниже, чем диагностическая ценность клинической оценки неврологом.
| Метод или признак | Что оценивает | Значение при амилоидной полиневропатии |
|---|---|---|
| Неврологический осмотр | Боль, аллодинию, нарушения поверхностной и глубокой чувствительности, рефлексы, мышечную силу, вегетативные симптомы | Может выявить раннее поражение тонких волокон при еще неизмененных результатах ЭНМГ |
| Стандартная ЭНМГ | Проведение импульса по крупным миелинизированным волокнам и признаки денервации мышц | На ранней стадии может быть малоинформативной; позднее выявляет аксональную сенсорно-моторную полиневропатию |
| Типичный ЭНМГ-паттерн | Амплитуды сенсорных и моторных ответов, скорость проведения, наличие блока проведения | Преимущественно снижение амплитуд при относительной сохранности скорости; выраженный блок проведения нехарактерен |
| Количественное сенсорное тестирование | Пороги температурной и болевой чувствительности | Помогает объективизировать дисфункцию тонких волокон при нормальной или пограничной ЭНМГ |
| Биопсия кожи | Плотность внутриэпидермальных нервных волокон | Позволяет подтвердить поражение тонких волокон; не заменяет установление типа амилоида |
| Вегетативные тесты | Ортостатическую реакцию, вариабельность сердечного ритма, судомоторную функцию | Выявляют автономную невропатию, часто сопровождающую системный амилоидоз |
| Дифференциальная диагностика | Сопоставление клиники, ЭНМГ, лабораторных данных и морфологии | ЭНМГ подтверждает тип поражения, но сама по себе не отличает амилоидную невропатию от диабетической или токсической аксональной полиневропатии |
ЭНМГ не является обязательным единственным стандартом обследования каждого пациента с подозрением на амилоидную полиневропатию, однако остается важным этапом комплексной диагностики. Подтверждение амилоидоза требует морфологического выявления амилоида, например окраской конго красным, с последующим типированием белка. При подозрении на наследственный транстиретиновый амилоидоз дополнительно проводят молекулярно-генетическое исследование. Нормальный результат ЭНМГ не исключает раннюю амилоидную невропатию при наличии характерных клинических и вегетативных проявлений.