2) болезнь минимальных изменений
3) фокально-сегментарный гломерулосклероз (+)
4) мембранопролиферативный гломерулонефрит
Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) — это морфологический паттерн повреждения клубочков, при котором склероз выявляется только в части клубочков (фокальный характер) и занимает отдельный сегмент сосудистого клубочка (сегментарный характер). В поражённых участках могут определяться гиалиноз, коллапс капиллярных петель и адгезии к капсуле Шумлянского—Боумена; непоражённые клубочки на ранних этапах сохраняют обычное строение. Повреждение подоцитов и утрата нормального фильтрационного барьера приводят к протеинурии, нередко достигающей нефротического диапазона.
Диагноз устанавливают по данным нефробиопсии: при световой микроскопии обнаруживают сегментарный склероз хотя бы в одном из клубочков, а при электронной микроскопии — различной степени сглаживание ножек подоцитов. Иммунофлуоресценция обычно не выявляет специфических иммунных депозитов, но может демонстрировать неспецифическое отложение IgM и C3 в склерозированных участках. ФСГС бывает первичным, генетическим, вторичным вследствие адаптивной гиперфильтрации или лекарственно-индуцированным; уточнение варианта важно для выбора лечения и прогноза.
| Признак | ФСГС | Болезнь минимальных изменений | Мембранопролиферативный ГН |
|---|---|---|---|
| Световая микроскопия | Сегментарный склероз в части клубочков; остальные клубочки могут быть интактными | Клубочки обычно выглядят практически нормально | Утолщение и расщепление базальной мембраны, мезангиальная и эндокапиллярная пролиферация |
| Электронная микроскопия | Сглаживание ножек подоцитов, часто выраженное при первичном варианте | Диффузное сглаживание ножек подоцитов без склероза | Иммунные депозиты в мезангии и/или субэндотелиально, изменения базальной мембраны |
| Иммунофлуоресценция | Обычно отрицательная или неспецифическое отложение IgM/C3 в зоне склероза | Как правило, отрицательная | Выявляются иммуноглобулины и компоненты комплемента |
| Типичный клинический синдром | Протеинурия, часто нефротический синдром; возможны артериальная гипертензия и снижение СКФ | Нефротический синдром, особенно у детей, обычно с сохранной функцией почек | Протеинурия, гематурия, гипертензия и прогрессирующее снижение функции почек |
| Основные варианты | Первичный, генетический, вторичный адаптивный, лекарственный | В большинстве случаев иммунно-опосредованный подоцитарный процесс | Иммунокомплексный или комплемент-опосредованный процесс |
| Принцип лечения | Поддерживающая нефропротекция; при первичном варианте — глюкокортикоиды или ингибиторы кальциневрина, при вторичном — устранение причины | Основу лечения обычно составляют глюкокортикоиды | Лечение зависит от механизма, активности процесса и причины; применяются нефропротекция и, по показаниям, иммуносупрессия |
ФСГС следует отличать от глобального склерозирования, при котором поражается весь клубочек, и от вторичного рубцевания при длительной гиперфильтрации. Отсутствие очага склероза в небольшом биоптате не исключает диагноз, поскольку поражение распределено неравномерно и может быть пропущено при недостаточном числе клубочков. Прогноз определяется вариантом заболевания, выраженностью протеинурии и ответом на терапию; стойкая ремиссия протеинурии ассоциирована с меньшим риском прогрессирования хронической болезни почек.