2) внутрисосудистом гемолизе (+)
3) миодистрофии
4) поражении печени
Гемоглобинурия — это появление свободного гемоглобина в моче вследствие разрушения эритроцитов непосредственно в сосудистом русле. В норме свободный гемоглобин связывается с гаптоглобином, однако при массивном гемолизе связывающая способность плазмы становится недостаточной. Избыток гемоглобина фильтруется в клубочках и придает моче красно-бурый или темно-коричневый цвет, что является характерным признаком внутрисосудистого гемолиза.
Для лабораторного подтверждения используют сочетание признаков гемолиза: снижение концентрации гаптоглобина, повышение активности лактатдегидрогеназы, увеличение непрямого билирубина, возможны ретикулоцитоз и повышение уровня свободного гемоглобина в плазме. В общем анализе мочи реакция на кровь положительна, но при микроскопии осадка эритроциты отсутствуют или выявляются в небольшом количестве. Это позволяет отличить гемоглобинурию от истинной гематурии; при миоглобинурии, возникающей при повреждении мышц, результат теста также может быть положительным, поэтому необходима оценка креатинкиназы и других признаков рабдомиолиза.
| Состояние | Что определяется в моче | Микроскопия осадка | Ключевые дополнительные признаки |
|---|---|---|---|
| Внутрисосудистый гемолиз | Свободный гемоглобин | Эритроцитов нет или мало | Снижение гаптоглобина, повышение ЛДГ и непрямого билирубина, возможна анемия |
| Гематурия | Интактные эритроциты | Эритроциты выявляются; возможны дисморфные формы и цилиндры | Положительная реакция на кровь соответствует наличию эритроцитов |
| Миоглобинурия при рабдомиолизе | Миоглобин | Эритроцитов нет или мало | Выраженное повышение креатинкиназы, мышечная боль и слабость, риск острого повреждения почек |
| Внутрипеченочный или внепеченочный холестаз | Конъюгированный билирубин | Эритроцитов нет | Билирубинурия, желтуха; при холестазе повышаются щелочная фосфатаза и ГГТ |
| Нефротический синдром | Большое количество белка, преимущественно альбумина | Возможны жировые цилиндры, эритроциты обычно отсутствуют или немногочисленны | Протеинурия более 3,5 г/сут, гипоальбуминемия, отеки, гиперлипидемия |
| Преимущественно внесосудистый гемолиз | Обычно гемоглобин в моче не определяется | Специфических изменений нет | Разрушение эритроцитов в селезенке и печени, спленомегалия, гаптоглобин снижен умеренно или остается нормальным |
Свободный гемоглобин обладает прямым нефротоксическим действием: он повреждает эпителий канальцев, вызывает окислительный стресс и может формировать пигментные цилиндры. Риск острого повреждения почек возрастает при массивном гемолизе, обезвоживании и кислой реакции мочи. При подтвержденной гемоглобинурии необходимо срочно установить причину гемолиза, контролировать гемоглобин, креатинин, калий и диурез. Лечение включает устранение этиологического фактора и поддержание адекватной перфузии почек; при тяжелых осложнениях может потребоваться заместительная почечная терапия.