2) наличие инфильтратов в легких, склонных к распаду (+)
3) отсутствие гематурии
4) наличие эозинофильных инфильтратов в органах и тканях
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА; ранее — гранулематоз Вегенера) представляет собой ANCA-ассоциированный некротизирующий васкулит преимущественно мелких и средних сосудов, сочетающийся с некротизирующим гранулематозным воспалением дыхательных путей. Поэтому характерным проявлением заболевания являются множественные легочные узлы, очаги уплотнения и инфильтраты, в которых вследствие некроза могут формироваться полости распада. В классификационных критериях ACR/EULAR 2022 наличие легочных узлов, объемного образования или кавитации по данным визуализации непосредственно включено в признаки ГПА.
Поражение легких нередко сочетается с патологией верхних дыхательных путей и почек. Типичным почечным проявлением является быстро прогрессирующий pauci-immune некротизирующий гломерулонефрит, для которого характерны микрогематурия, протеинурия и эритроцитарные цилиндры, поэтому отсутствие гематурии не является характерным признаком ГПА. Важным иммунологическим маркером служат ANCA к протеиназе-3 (PR3-ANCA, часто соответствующие цитоплазматическому типу свечения c-ANCA), получившие наибольший положительный вес в критериях ACR/EULAR 2022.
Выраженная эозинофилия и эозинофильные инфильтраты тканей более типичны для эозинофильного гранулематоза с полиангиитом, особенно при сочетании с бронхиальной астмой и эозинофилией периферической крови. Напротив, для ГПА ведущими морфологическими изменениями являются некротизирующее гранулематозное воспаление и васкулит; повышение числа эозинофилов ≥1×109/л в критериях ACR/EULAR даже имеет отрицательный вес при классификации ГПА.
| Диагностический признак | Значение для гранулематоза с полиангиитом |
|---|---|
| Легочные узлы, инфильтраты, кавитация | Характерное проявление некротизирующего гранулематозного воспаления; кавитация включена в критерии ACR/EULAR 2022 |
| Поражение носа и околоносовых пазух | Типичны хронический риносинусит, кровянистые выделения, корки, язвенно-некротические изменения |
| PR3-ANCA / c-ANCA | Наиболее характерный серологический профиль; существенно повышает вероятность классификации заболевания как ГПА |
| Поражение почек | Pauci-immune некротизирующий гломерулонефрит с микрогематурией, протеинурией и возможным быстрым снижением функции почек |
| Гранулемы и гигантские клетки | Поддерживают диагноз при морфологическом исследовании пораженной ткани |
| Выраженная эозинофилия | Нетипична для ГПА; заставляет проводить дифференциальную диагностику с эозинофильным гранулематозом с полиангиитом |
| Коронарный васкулит | Возможен как редкое проявление системного васкулита, но не относится к наиболее характерным диагностическим признакам ГПА |
При выявлении кавитирующих легочных очагов необходимо исключать инфекции, прежде всего туберкулез и бактериальные процессы, а также злокачественные новообразования, поскольку рентгенологическая картина сама по себе не является специфичной. Диагноз ГПА устанавливают по совокупности клинических, лабораторных, визуализационных и, когда возможно, морфологических данных. Особенно убедительно сочетание поражения верхних и нижних дыхательных путей, признаков гломерулонефрита и PR3-ANCA. Классификационные критерии ACR/EULAR предназначены прежде всего для стандартизированной классификации пациентов после исключения заболеваний-мимиков и не заменяют клиническую диагностику.