2) артериальная гипертензия
3) ортостатическая гипотензия (+)
4) внутричерепная гипертензия
Ортостатическая гипотензия является характерным проявлением поражения вегетативной нервной системы при AL-амилоидозе. При отложении лёгких цепей иммуноглобулинов в автономных нервных волокнах, ганглиях и стенках сосудов нарушаются симпатическая вазоконстрикция и барорефлекторная регуляция. При переходе в вертикальное положение кровь перераспределяется в нижние конечности, а адекватного повышения сосудистого тонуса и частоты сердечных сокращений не происходит, что приводит к головокружению, слабости, потемнению в глазах и возможным синкопальным состояниям.
Диагностически значимым считается снижение систолического артериального давления не менее чем на 20 мм рт. ст. или диастолического давления не менее чем на 10 мм рт. ст. в течение первых 3 минут после вставания либо при активной ортостатической пробе. Выраженность гипотензии может усиливаться вследствие нефротического синдрома с потерей жидкости, диуретической терапии или амилоидной кардиомиопатии, однако ведущим механизмом остаётся автономная нейропатия. Изолированная или преобладающая артериальная гипертензия, внутричерепная и внутриклубочковая гипертензия не являются типичными признаками вегетативного поражения.
| Проявление | Патофизиологический механизм | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Ортостатическая гипотензия | Недостаточность симпатической вазоконстрикции и нарушение барорефлекса | Наиболее характерный признак автономной нейропатии; возможны головокружение и обмороки |
| Постуральное снижение давления | Падение сердечного выброса и неспособность поддержать системное сосудистое сопротивление | Снижение систолического давления ≥20 или диастолического ≥10 мм рт. ст. за 3 минуты после вставания |
| Гастропарез и нарушения моторики кишечника | Поражение автономных нервных волокон желудочно-кишечного тракта | Раннее насыщение, тошнота, запоры или диарея, нестабильное всасывание лекарств |
| Нарушения мочеиспускания | Дисфункция автономной регуляции детрузора и сфинктеров | Задержка мочи, неполное опорожнение мочевого пузыря, повышенный риск инфекций |
| Нарушение потоотделения и терморегуляции | Поражение симпатической иннервации потовых желез | Гипо- или ангидроз, непереносимость жары, сухость кожи |
| Сексуальная дисфункция | Нарушение автономной иннервации сосудов и органов малого таза | Эректильная дисфункция у мужчин, снижение генитальной реакции и либидо |
Выявление ортостатической гипотензии у пациента с протеинурией, кардиомиопатией, полинейропатией или признаками плазмоклеточного заболевания требует исключения системного AL-амилоидоза. Оценку проводят после анализа лекарственной терапии, объёмного статуса и сопутствующей сердечной недостаточности. Лечение включает терапию основного плазмоклеточного клона, осторожную коррекцию гиповолемии, компрессионные меры и индивидуальный подбор препаратов для повышения сосудистого тонуса. Антигипертензивные и диуретические средства при этом применяют особенно взвешенно, поскольку они способны усугублять постуральное падение давления.