2) злокачественную артериальную гипертензию
3) артериальную гипертензию и артралгии мелких суставов
4) сосудистый тромбоз и акушерскую патологию (+)
Сосудистый тромбоз и акушерская патология относятся к основным клиническим критериям антифосфолипидного синдрома (АФС). Сосудистый критерий включает один или более эпизодов артериального, венозного или тромбоза сосудов малого калибра, подтверждённых визуализирующим исследованием либо гистологически. Для АФС характерно тромбообразование без существенного воспаления сосудистой стенки; поражение почечных сосудов может проявляться протеинурией, артериальной гипертензией, снижением функции почек и картиной нефропатии АФС.
Акушерский критерий представлен специфическими вариантами патологии беременности: необъяснимой внутриутробной гибелью морфологически нормального плода после 10-й недели, преждевременными родами до 34-й недели вследствие тяжёлой преэклампсии, эклампсии или плацентарной недостаточности, а также повторными ранними выкидышами. Патогенетическую основу составляют антитела к фосфолипид-связывающим белкам, прежде всего к β2-гликопротеину I: они активируют эндотелий, тромбоциты и комплемент, нарушают инвазию трофобласта и вызывают тромбоз плацентарного микроциркуляторного русла.
| Компонент | Содержание критерия | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Сосудистый тромбоз | Один или более эпизодов артериального, венозного или тромбоза сосудов малого калибра | Должен быть объективно подтверждён допплерографией, КТ-, МР-ангиографией, флебографией либо гистологическим исследованием |
| Гибель плода | Необъяснимая гибель морфологически нормального плода на сроке 10 недель и более | Один достоверно установленный эпизод соответствует акушерскому клиническому критерию |
| Преждевременные роды | Роды до 34 недель из-за тяжёлой преэклампсии, эклампсии или плацентарной недостаточности | Учитывается при наличии документированного акушерского осложнения |
| Ранние потери беременности | Три и более последовательных самопроизвольных выкидыша до 10 недель после исключения анатомических, гормональных и хромосомных причин | Характерный вариант акушерского критерия АФС |
| Волчаночный антикоагулянт | Выявление в плазме с подтверждением персистирования не менее чем через 12 недель | Один из лабораторных критериев; несмотря на название, ассоциирован с тромбозами in vivo |
| Антикардиолипиновые антитела | IgG или IgM в среднем или высоком титре: более 40 GPL/MPL либо выше 99-го перцентиля, дважды с интервалом не менее 12 недель | Лабораторный критерий в сочетании с клиническим проявлением |
| Антитела к β2-гликопротеину I | IgG или IgM выше 99-го перцентиля при повторном исследовании через 12 недель | Подтверждают антифосфолипидный аутоиммунный профиль |
| Некритериальные проявления | Артериальная гипертензия, тромбоцитопения, livedo reticularis, поражение клапанов сердца, нефропатия АФС | Поддерживают клиническую вероятность, но сами по себе не заменяют установленный тромбоз или специфическую акушерскую патологию |
Для классификации АФС обычно требуется сочетание как минимум одного клинического и одного лабораторного критерия, причём антифосфолипидные антитела должны сохраняться в повторных анализах с интервалом не менее 12 недель. Первичный АФС диагностируют при отсутствии другого системного аутоиммунного заболевания, прежде всего системной красной волчанки. Изолированные острое почечное повреждение, злокачественная гипертензия или артралгии не являются самостоятельными клиническими критериями АФС. При подозрении на синдром необходимо одновременно подтверждать характер сосудистого или акушерского события и исследовать волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела и антитела к β2-гликопротеину I.