2) синфарингитная макрогематурия
3) нефротический синдром (+)
4) злокачественная артериальная гипертензия
Нефротический синдром является наиболее частым клинико-лабораторным проявлением фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС), особенно при его первичной форме. Повреждение подоцитов нарушает целостность фильтрационного барьера клубочка и повышает его проницаемость для белков плазмы. В результате развивается выраженная протеинурия, обычно более 3,5 г/сут у взрослых, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия и липидурия.
ФСГС — морфологический паттерн поражения, при котором склероз затрагивает только часть клубочков и лишь отдельные сегменты поражённых клубочков. При электронной микроскопии выявляется сглаживание ножек подоцитов, а при световой микроскопии — сегментарные участки склероза и гиалиноза; иммунофлюоресценция может выявлять неспецифическое отложение IgM и C3 в зонах склероза. Первичный ФСГС обычно манифестирует нефротическим синдромом, тогда как при вторичном варианте, связанном с ожирением, снижением массы нефронов, вирусной инфекцией или лекарственными воздействиями, протеинурия может быть субнефротической.
Другие перечисленные проявления характернее для иных заболеваний. Синфарингитная макрогематурия типична для IgA-нефропатии, чёрная моча в сочетании с признаками внутрисосудистого гемолиза — для пароксизмальной ночной гемоглобинурии, а злокачественная артериальная гипертензия — для гипертонического поражения почек и ряда быстро прогрессирующих нефропатий.
| Состояние или признак | Ведущая клиническая манифестация | Основной механизм или морфология | Отличие от ФСГС |
|---|---|---|---|
| ФСГС | Нефротический синдром, выраженная протеинурия, отёки | Повреждение подоцитов; очаговый и сегментарный склероз клубочков | Преимущественно белковая потеря; гематурия и гипертензия возможны, но обычно не являются ведущими проявлениями |
| Болезнь минимальных изменений | Нефротический синдром, особенно у детей | Диффузное сглаживание ножек подоцитов при электронной микроскопии; клубочки обычно не изменены при световой микроскопии | Отсутствует сегментарный склероз; обычно высокая чувствительность к глюкокортикостероидам |
| Мембранозная нефропатия | Нефротический синдром у взрослых | Субэпителиальные иммунные депозиты и утолщение гломерулярной базальной мембраны | Для ФСГС характерен подоцитарный склероз, а не диффузное утолщение капиллярных стенок |
| IgA-нефропатия | Рецидивирующая макрогематурия через 1–3 дня после инфекции верхних дыхательных путей | Мезангиальные отложения IgA | Доминирует гематурический, а не нефротический синдром; временная связь с фарингитом имеет диагностическое значение |
| Пароксизмальная ночная гемоглобинурия | Тёмная или чёрная моча, гемолитическая анемия, тромбозы | Клональная мутация PIGA с дефицитом GPI-связанных белков CD55 и CD59 | Моча окрашена гемоглобином вследствие гемолиза, а не белком; выявляются повышение ЛДГ и снижение гаптоглобина |
| Злокачественная артериальная гипертензия | Резкое повышение АД, поражение органов-мишеней, острая почечная дисфункция | Фибриноидный некроз артериол и гиперпластический артериолосклероз | Ведущим признаком является гипертензивное поражение сосудов, а не первичная подоцитопатия с нефротическим синдромом |
Подтверждение ФСГС требует оценки суточной протеинурии или отношения белок/креатинин в моче, уровня альбумина, липидного профиля и функции почек. Окончательная верификация обычно проводится по данным биопсии почки с использованием световой, иммунофлуоресцентной и электронной микроскопии. При первичном варианте тактика лечения направлена на подавление иммунного и подоцитарного повреждения, а при вторичном — прежде всего на устранение причины и снижение внутриклубочкового давления блокаторами ренин-ангиотензиновой системы.