2) болезни минимальных изменений
3) истинной склеродермической почке (+)
4) активном волчаночном нефрите
Правильный ответ — истинная склеродермическая почка. В контексте данного вопроса имеется в виду склеродермический почечный криз — острое поражение почек при системной склеродермии, обусловленное выраженной вазculопатией мелких почечных артерий и артериол. Системные глюкокортикостероиды, особенно в высоких дозах, способны спровоцировать или усилить этот криз, поэтому при его развитии их назначение противопоказано.
Морфологической основой состояния являются пролиферация интимы, сужение просвета сосудов, ишемия почечной ткани и активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Глюкокортикостероиды повышают сосудистую реактивность к вазоконстрикторам, способствуют задержке натрия и могут усиливать гипертензию и ишемическое повреждение. Клинически почечный криз проявляется внезапным значительным повышением артериального давления, быстрым нарастанием острой почечной недостаточности, головной болью, нарушением зрения, иногда микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и протеинурией.
В отличие от склеродермического почечного криза, поражение почек при гранулематозе с полиангиитом, болезни минимальных изменений и активном волчаночном нефрите связано преимущественно с иммунным воспалением. Поэтому глюкокортикостероиды являются компонентом индукционной терапии ANCA-ассоциированного васкулита и волчаночного нефрита, а при болезни минимальных изменений обычно обеспечивают выраженный терапевтический ответ. Специфической основой лечения склеродермического криза служит немедленное назначение ингибитора АПФ с контролем артериального давления, а не подавление воспаления стероидами.
| Состояние | Ведущий механизм поражения почек | Диагностические признаки | Роль глюкокортикостероидов |
|---|---|---|---|
| Склеродермический почечный криз | Облитерирующая вазculопатия, ишемия, гиперактивация РААС | Внезапная тяжелая гипертензия, быстрое снижение СКФ, возможны гемолиз и тромбоцитопения | Противопоказаны, особенно в высоких дозах; основа лечения — ингибитор АПФ |
| Системная склеродермия без почечного криза | Хроническое сосудистое и интерстициальное поражение, иногда умеренное снижение функции почек | Нет внезапного гипертензивного синдрома и стремительного ухудшения функции почек | Не применяются рутинно для лечения склеродермической нефропатии; риск криза требует осторожности |
| Гранулематоз с полиангиитом | Пауци-иммунный некротизирующий и полулунный гломерулонефрит | Гематурия, цилиндрурия, быстрое падение СКФ, часто ANCA-положительный статус | Необходимы для индукции ремиссии вместе с ритуксимабом или циклофосфамидом |
| Болезнь минимальных изменений | Повреждение подоцитов без выраженных изменений клубочков при световой микроскопии | Нефротический синдром, селективная альбуминурия, электронно-микроскопическое сглаживание ножек подоцитов | Терапия первой линии; обычно отмечается высокая чувствительность к стероидам |
| Активный волчаночный нефрит | Отложение иммунных комплексов и активация комплемента | Протеинурия, гематурия, цилиндры, снижение C3/C4, повышение анти-dsDNA; при биопсии — активные классы III–V | Ключевой компонент индукционной терапии в сочетании с микофенолатом или циклофосфамидом |
Ключевым отличием является преобладание при склеродермическом кризе ишемически-вазоконстрикторного, а не иммуновоспалительного механизма. При подозрении на криз лечение начинают немедленно и не откладывают из-за уже повышенного уровня креатинина. Ингибитор АПФ титруют до достижения контроля давления, при необходимости добавляя другие антигипертензивные препараты и заместительную почечную терапию. Использование глюкокортикостероидов возможно только при иной жизненно важной сопутствующей индикации и после индивидуальной оценки риска.