2) сахарного диабета
3) вторичного амилоидоза
4) системного васкулита
Правильный ответ — системная склеродермия. У пациентов с системной склеродермией высокие дозы глюкокортикостероидов, особенно преднизолона в дозах около 15–20 мг/сут и выше, ассоциированы с повышением риска склеродермического почечного криза. Наиболее уязвимы больные с ранней диффузной формой заболевания, быстро нарастающим уплотнением кожи и антителами к РНК-полимеразе III.
В основе почечного криза лежит поражение мелких почечных артерий и артериол: эндотелиальная дисфункция, вазоспазм, концентрическая пролиферация интимы и сужение сосудистого просвета приводят к ишемии почек. В ответ активируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система, что вызывает резкое повышение артериального давления, микроангиопатический гемолиз, тромбоцитопению и быстрое ухудшение функции почек. Глюкокортикостероиды могут усиливать сосудистую реактивность и задержку натрия, способствуя манифестации почечного криза.
Клинически характерны внезапная или быстро прогрессирующая артериальная гипертензия, острая почечная недостаточность, головная боль, нарушения зрения, энцефалопатия, протеинурия и микрогематурия. Диагностически значимы повышение креатинина и признаки тромботической микроангиопатии; криз может протекать и при относительно нормальном артериальном давлении, особенно у пациентов, ранее получавших антигипертензивную терапию. Основой лечения является немедленное назначение ингибитора ангиотензинпревращающего фермента с контролируемым снижением давления и минимизацией необоснованной системной стероидной терапии.
| Признак | Склеродермический почечный криз | Диагностическое или практическое значение |
|---|---|---|
| Типичная клиническая ситуация | Системная склеродермия, чаще ранняя диффузная форма с быстрым прогрессированием кожного фиброза | Наиболее высокий риск наблюдается в первые годы заболевания |
| Фактор медикаментозного риска | Высокие дозы системных глюкокортикостероидов | Требуется избегать неоправданных высоких доз и регулярно контролировать артериальное давление и креатинин |
| Изменение артериального давления | Новое повышение обычно выше 150/85 мм рт. ст. или увеличение более чем на 30 мм рт. ст. систолического либо на 20 мм рт. ст. диастолического давления | Возможен нормотензивный вариант, особенно при предшествующей антигипертензивной терапии |
| Поражение почек | Быстрое нарастание креатинина, олигурия, умеренная протеинурия и микрогематурия | Отражает острое ишемическое поражение и сосудистую микроангиопатию |
| Сопутствующие признаки | Тромбоцитопения, фрагментация эритроцитов, повышение ЛДГ, анемия, неврологические и зрительные симптомы | Позволяют выявить тромботическую микроангиопатию и поражение органов-мишеней |
| Предпочтительная терапия | Немедленное начало лечения ингибитором АПФ, титрация дозы по уровню давления и функции почек | Ингибиторы АПФ снижают смертность и риск необратимой почечной недостаточности; при необходимости проводится диализ |
| Отличие от других заболеваний | При васкулитах глюкокортикостероиды обычно являются базовой терапией, а при диабете и амилоидозе подобная связь с почечным кризом нехарактерна | Связь высоких доз стероидов с острой гипертензивной нефропатией особенно типична для системной склеродермии |
Склеродермический почечный криз является жизнеугрожающим осложнением, требующим немедленной оценки функции почек, анализа мочи, общего анализа крови и исключения тромботической микроангиопатии. Артериальное давление у пациентов с системной склеродермией следует измерять регулярно, включая домашний мониторинг при высоком риске. Профилактическое назначение ингибиторов АПФ до развития криза не доказало эффективности, поэтому основное значение имеют раннее выявление и быстрое начало лечения.