2) апостематозном нефрите
3) заболеваниях почек гипертонической природы
4) заболеваниях почек с иммунно-комплексным механизмом развития (+)
Нефротический синдром наиболее типичен для поражения клубочкового фильтра, при котором иммунные комплексы повреждают подоциты и эндотелий капилляров клубочка. Активация комплемента и воспалительных медиаторов нарушает структуру щелевой диафрагмы и повышает проницаемость фильтра для альбумина и других белков. В результате формируются массивная протеинурия, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия и липидурия; у взрослых нефротический диапазон протеинурии обычно составляет более 3,5 г в сутки.
Иммунокомплексные гломерулярные заболевания способны проявляться преимущественно нефротическим синдромом, особенно при субэпителиальном расположении депозитов. К таким вариантам относятся мембранозная нефропатия, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит с иммунокомплексным механизмом и мембранозный класс волчаночного нефрита. При субэндотелиальном отложении иммунных комплексов воспалительная реакция выражена сильнее, поэтому возможно сочетание нефротических и нефритических признаков: гематурии, артериальной гипертензии, снижения скорости клубочковой фильтрации и гипокомплементемии.
Тубулоинтерстициальный нефрит и апостематозный нефрит преимущественно поражают интерстиций, канальцы или почечную ткань при бактериальном воспалении, поэтому для них характерны лейкоцитурия, бактериурия и обычно небольшая или умеренная протеинурия. При гипертоническом нефросклерозе преобладают сосудистое поражение и ишемическое склерозирование клубочков; протеинурия чаще невысокая и нефротический синдром не является типичным. Таким образом, отмеченный вариант связан с механизмом повреждения клубочкового фильтра иммунными комплексами.
| Заболевание или группа | Основная зона повреждения | Характер протеинурии | Осадок мочи и дополнительные признаки | Преобладающий клинический синдром |
|---|---|---|---|---|
| Мембранозная нефропатия | Субэпителиальные иммунные депозиты, повреждение подоцитов | Часто нефротический диапазон | Малоизменённый осадок, возможна микрогематурия | Нефротический синдром |
| Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит | Мезангиальные и субэндотелиальные депозиты, активация комплемента | От умеренной до нефротической | Гематурия, цилиндрурия, нередко снижение C3 | Смешанный нефритически-нефротический вариант |
| Мембранозный класс волчаночного нефрита | Преимущественно субэпителиальные иммунные комплексы | Часто выраженная, нефротическая | Гематурия различной степени, гипокомплементемия, признаки системной красной волчанки | Нефротический синдром |
| Тубулоинтерстициальный нефрит | Интерстиций и канальцы | Обычно небольшая или умеренная | Лейкоцитурия, иногда эозинофилурия, снижение концентрационной функции | Тубулоинтерстициальный, а не нефротический |
| Апостематозный нефрит | Гнойное очаговое поражение интерстиция при пиелонефрите | Обычно небольшая или умеренная | Лихорадка, боль в пояснице, лейкоцитурия, бактериурия, нейтрофильный лейкоцитоз | Острый инфекционно-воспалительный |
| Гипертонический нефросклероз | Артериолы, мелкие артерии и вторично клубочки | Чаще невысокая, редко нефротическая | Длительная артериальная гипертензия, относительно неактивный осадок | Хроническая болезнь почек сосудистого генеза |
Подтверждение нефротического синдрома включает количественную оценку суточной протеинурии или соотношения белок/креатинин в моче, определение альбумина и липидного профиля крови. Для установления иммунокомплексной природы поражения используют серологические исследования, оценку компонентов комплемента и, при необходимости, биопсию почки с электронной микроскопией и иммунofлюоресцентным исследованием. Лечение направляют на основное заболевание и снижение внутриклубочкового давления с помощью блокаторов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы; при ряде иммунокомплексных форм показана иммуносупрессивная терапия. Важно учитывать риск венозных тромбозов, инфекций и острого повреждения почек при выраженной гипоальбуминемии.