2) неспецифический аортоартериит Такаясу
3) гранулематоз с полиангиитом
4) микроскопический полиангиит (+)
Микроскопический полиангиит является наиболее типичной нозологической формой АНЦА-ассоциированного васкулита с поражением почек: признаки почечного вовлечения выявляются примерно у 80–90% пациентов. Основное проявление — быстро прогрессирующий некротизирующий полулунный гломерулонефрит, обусловленный воспалением мелких сосудов клубочков. В анализе мочи обнаруживаются гематурия, дисморфные эритроциты, эритроцитарные цилиндры и умеренная протеинурия, а функция почек быстро ухудшается вплоть до острого почечного повреждения.
Патогенетически микроскопический полиангиит относится к малоиммунным, или pauci-immune, васкулитам; у большинства больных выявляются антитела к миелопероксидазе (MPO-ANCA, преимущественно паттерн p-ANCA). При гистологическом исследовании почки выявляют некротизирующий и полулунный гломерулонефрит с минимальными отложениями иммуноглобулинов и компонентов комплемента. АНЦА подтверждают иммунологическую ассоциацию, однако не заменяют биопсию почки, особенно при необходимости уточнить тяжесть и активность поражения.
При гранулематозе с полиангиитом почки также поражаются часто, но обычно несколько реже; для него более характерны PR3-ANCA, гранулематозное воспаление ЛОР-органов и легочные узлы или полости. При эозинофильном гранулематозе с полиангиитом почечный синдром встречается существенно реже и сочетается с бронхиальной астмой, эозинофилией и аллергическим анамнезом. Такаясу не относится к АНЦА-ассоциированным васкулитам, поскольку поражает преимущественно аорту и ее крупные ветви.
| Нозологическая форма | Типичная АНЦА-ассоциация | Частота и характер поражения почек | Ключевые дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|
| Микроскопический полиангиит | MPO-ANCA, чаще p-ANCA | Около 80–90%; малоиммунный некротизирующий полулунный гломерулонефрит, нередко быстро прогрессирующий | Поражение мелких сосудов без гранулематозного воспаления; возможен легочный капиллярит и альвеолярное кровоизлияние |
| Гранулематоз с полиангиитом | PR3-ANCA, чаще c-ANCA | Примерно 70–80%; быстро прогрессирующий гломерулонефрит | Некротизирующее гранулематозное воспаление ЛОР-органов и легких, хронический синусит, легочные узлы или полости |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | У части больных MPO-ANCA | Около 25–50%; почечное поражение обычно менее частое и выраженное, чем при микроскопическом полиангиите | Бронхиальная астма, эозинофилия, аллергический ринит, эозинофильное и гранулематозное воспаление |
| Артериит Такаясу | АНЦА не являются характерным маркером | Первичное поражение клубочков не типично; возможны ишемические нарушения функции почек при стенозе почечных артерий | Васкулит аорты и крупных артерий, ослабление пульса, сосудистые шумы, артериальная гипертензия |
| Узловатый полиартериит | Обычно АНЦА-отрицательный | Гломерулонефрит не характерен; почечная недостаточность связана с ишемией при поражении артерий среднего калибра | Микроаневризмы, абдоминальная ишемия, мононеврит, кожные проявления; легочный капиллярит обычно отсутствует |
При подозрении на микроскопический полиангиит необходимы общий анализ мочи с микроскопией осадка, оценка креатинина и расчетной скорости клубочковой фильтрации, исследование MPO- и PR3-ANCA. Быстрое нарастание азотемии в сочетании с активным мочевым осадком требует срочного исключения быстро прогрессирующего гломерулонефрита. Основу лечения тяжелого почечного поражения составляют системные глюкокортикоиды в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом, а выбор режима зависит от активности заболевания и риска органной недостаточности.