2) микроскопическом полиангиите (+)
3) гигантоклеточном артериите
4) узелковом полиартериите
Микроскопический полиангиит — системный некротизирующий васкулит сосудов малого калибра, для которого характерен пауци-иммунный некротизирующий полулунный гломерулонефрит. Поражение клубочков связано с воспалением капиллярных петель, их некрозом и разрывом стенок, что приводит к выходу эритроцитов и плазменных белков в мочу. Клинически это проявляется гематурией, протеинурией, эритроцитарными цилиндрами и быстро прогрессирующим снижением скорости клубочковой фильтрации.
В большинстве случаев заболевание относится к ANCA-ассоциированным васкулитам; чаще выявляются антитела к миелопероксидазе (MPO-ANCA, обычно перинуклеарный тип свечения при непрямой иммунофлуоресценции). Наиболее информативным морфологическим критерием является некротизирующий и полулунный гломерулонефрит с минимальными отложениями иммуноглобулинов и компонентов комплемента при иммунофлюоресцентном исследовании. ANCA поддерживают диагноз, но отрицательный результат не исключает заболевание; при возможности диагноз подтверждают биопсией почки или другого поражённого органа.
Для сравнения, узелковый полиартериит поражает преимущественно артерии среднего калибра и принципиально не вызывает гломерулонефрит, поскольку клубочковые капилляры не являются типичной мишенью процесса. Болезнь Такаясу и гигантоклеточный артериит относятся к васкулитам крупных сосудов, поэтому их почечные проявления обычно связаны с ишемией, стенозом почечных артерий или вторичной гипертензией, а не с воспалением клубочков.
| Заболевание | Преимущественный калибр сосудов | Типичное поражение почек | Иммунологические и морфологические признаки |
|---|---|---|---|
| Микроскопический полиангиит | Мелкие сосуды: артериолы, капилляры, венулы | Пауци-иммунный некротизирующий полулунный гломерулонефрит, часто с быстрым падением функции почек | MPO-ANCA выявляются часто; при биопсии — мало или нет иммунных депозитов |
| Гранулематоз с полиангиитом | Мелкие и средние сосуды | Пауци-иммунный некротизирующий полулунный гломерулонефрит | Чаще PR3-ANCA; характерны гранулематозное поражение ЛОР-органов и лёгких |
| Узелковый полиартериит | Артерии среднего и мелкого калибра, без поражения капилляров | Гломерулонефрит не типичен; возможны ишемическая нефропатия, инфаркты почек и реноваскулярная гипертензия | ANCA обычно отрицательны; при биопсии — некротизирующий артериит |
| Болезнь Такаясу | Аорта и её крупные ветви | Поражение почек преимущественно вследствие стеноза почечных артерий и ишемии | Сосудистые стенозы и асимметрия пульса; гломерулонефрит не является типичным проявлением |
| Гигантоклеточный артериит | Крупные и средние артерии, особенно ветви наружной сонной артерии | Клубочковое поражение нехарактерно; почечная дисфункция встречается редко и обычно обусловлена сосудистыми осложнениями | Возраст старше 50 лет, височная боль, нарушения зрения, высокий уровень воспалительных маркеров |
При подозрении на ANCA-ассоциированный гломерулонефрит необходимы общий анализ мочи с микроскопией осадка, количественная оценка протеинурии, определение креатинина и расчёт скорости клубочковой фильтрации. Лечение органоугрожающего процесса включает высокие дозы глюкокортикостероидов в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом; плазмообмен рассматривают в отдельных клинических ситуациях. Раннее начало терапии важно для предотвращения необратимой потери нефронов и терминальной почечной недостаточности.