2) мочевым синдромом
3) нефротическим синдромом
4) остронефритическим синдромом
Атипичный гемолитико-уремический синдром представляет собой комплемент-опосредованную тромботическую микроангиопатию. Неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента повреждает эндотелий почечных артериол и капилляров клубочков, вызывает агрегацию тромбоцитов и образование микротромбов. В результате резко уменьшается почечный кровоток и скорость клубочковой фильтрации, поэтому ведущим почечным проявлением в дебюте чаще становится острое повреждение почек.
Клинически острое повреждение почек проявляется быстрым повышением концентрации креатинина, снижением диуреза вплоть до олигурии или анурии, задержкой жидкости, артериальной гипертензией и электролитными нарушениями. Одновременно выявляются признаки микроангиопатического гемолиза — анемия, шистоциты в мазке крови, повышение лактатдегидрогеназы, снижение гаптоглобина — и тромбоцитопения. Такое сочетание отражает системное поражение микроциркуляторного русла и составляет основу диагностики тромботической микроангиопатии.
Протеинурия и гематурия при атипичном гемолитико-уремическом синдроме возможны, однако изолированный мочевой синдром обычно не определяет дебют заболевания. Нефротический и остронефритический синдромы также не являются типичными ведущими формами, поскольку первичным механизмом служит не иммуновоспалительное поражение клубочков, а окклюзия почечных микрососудов вследствие эндотелиальной дисфункции и тромбообразования.
| Состояние | Ведущий механизм | Основные почечные проявления | Ключевые дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|
| Атипичный гемолитико-уремический синдром | Дисрегуляция альтернативного пути комплемента, тромботическая микроангиопатия | Острое повреждение почек, олигурия, артериальная гипертензия, протеинурия и гематурия | Микроангиопатический гемолиз, тромбоцитопения, отсутствие выраженного дефицита ADAMTS13 |
| STEC-ассоциированный гемолитико-уремический синдром | Повреждение эндотелия шига-токсином | Острое повреждение почек после кишечной инфекции | Продромальная диарея, выявление шига-токсина или энтерогеморрагической Escherichia coli |
| Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | Тяжёлый дефицит активности ADAMTS13 | Почечное поражение обычно менее выражено, чем неврологическое | Активность ADAMTS13 менее 10%, выраженные неврологические проявления |
| Остронефритический синдром | Иммуновоспалительное повреждение клубочков | Гематурия, умеренная протеинурия, отёки, артериальная гипертензия | Эритроцитарные цилиндры, дисморфные эритроциты, возможная гипокомплементемия |
| Нефротический синдром | Повышение проницаемости клубочкового фильтра | Массивная протеинурия, гипоальбуминемия, генерализованные отёки | Протеинурия нефротического диапазона без типичной микроангиопатической гемолитической анемии |
| Изолированный мочевой синдром | Ограниченное поражение клубочков или мочевых путей | Протеинурия и/или гематурия без значительного снижения фильтрации | Отсутствие выраженной азотемии, тромбоцитопении и признаков внутрисосудистого гемолиза |
При подозрении на атипичный гемолитико-уремический синдром необходимо срочно подтвердить наличие тромботической микроангиопатии и исключить STEC-инфекцию и тяжёлый дефицит ADAMTS13. Диагностическое обследование не должно необоснованно задерживать начало патогенетической терапии ингибитором компонента C5 комплемента. Одновременно проводят коррекцию водно-электролитных нарушений, контроль артериального давления и по показаниям заместительную почечную терапию. Раннее лечение снижает риск необратимой утраты функции почек и внепочечных осложнений.