2) фиброзирование ретроперитонеального пространства с постепенным вовлечением в процесс мочеточников (+)
3) воспаление слизистой мочевого пузыря с образованием язв
4) хроническое склерозирующее воспаление в области придатков яичек
Болезнь Ормонда представляет собой ретроперитонеальный фиброз — хронический фибровоспалительный процесс, при котором в забрюшинной клетчатке формируется плотная соединительнотканная масса, чаще вокруг инфраренального отдела аорты и общих подвздошных сосудов. По мере прогрессирования фиброз охватывает мочеточники, вызывает их сдавление и характерное медиальное смещение, что приводит к нарушению оттока мочи.
Основными нефрологическими последствиями являются одно- или двусторонний гидроуретеронефроз, постренальное острое повреждение почек либо прогрессирующая хроническая болезнь почек. Клинически возможны тупые боли в пояснице или животе, снижение диуреза, артериальная гипертензия и лабораторные признаки азотемии. Диагноз устанавливают преимущественно с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии, выявляющей парааортальную фиброзную ткань и признаки обструкции мочевых путей.
Ретроперитонеальный фиброз может быть идиопатическим или вторичным. Значительная часть идиопатических случаев рассматривается в спектре IgG4-ассоциированного заболевания, однако нормальная концентрация IgG4 в сыворотке не исключает диагноз. При атипичной локализации, асимметричном поражении, быстром росте образования или подозрении на опухолевый процесс требуется морфологическая верификация.
| Состояние | Характерные признаки | Отличие от болезни Ормонда |
|---|---|---|
| Идиопатический ретроперитонеальный фиброз | Парааортальная фиброзная масса, охватывающая мочеточники; медиальное их смещение; гидронефроз | Типичная клинико-визуализационная картина болезни Ормонда |
| IgG4-ассоциированный ретроперитонеальный фиброз | Возможное сочетание с аутоиммунным панкреатитом, сиалоаденитом, аортитом; тканевая инфильтрация IgG4-позитивными плазмоцитами | Системный характер поражения и специфические морфологические признаки |
| Злокачественная опухоль забрюшинного пространства | Неоднородное или узловое образование, инвазия окружающих структур, лимфаденопатия, снижение массы тела | Чаще выраженная асимметрия, смещение аорты и мочеточников кнаружи, признаки опухолевого роста |
| Лимфома | Множественные увеличенные лимфатические узлы, массивная мягкотканная ткань вокруг сосудов | Обычно отсутствует типичная плотная фиброзная пластинка; необходима биопсия |
| Кистозный уретерит | Множественные мелкие кистозные образования слизистой мочеточника на фоне хронического воспаления | Поражается стенка мочеточника, а не забрюшинная клетчатка |
| Интерстициальный цистит | Хроническая тазовая боль, учащённое мочеиспускание, возможные язвы Гуннера | Процесс локализуется в мочевом пузыре и не вызывает парааортального фиброза |
| Склерозирующее поражение придатка яичка | Локальное уплотнение и хроническое воспаление органов мошонки | Не связано с обструкцией мочеточников и ретроперитонеальной фиброзной массой |
Лечение направлено на сохранение функции почек и подавление фибровоспалительного процесса. При выраженной обструкции мочевых путей выполняют стентирование мочеточников или нефростомию, после чего назначают противовоспалительную терапию, чаще глюкокортикостероиды. В отдельных случаях применяют другие иммуносупрессивные препараты или хирургический уретеролиз. Динамическое наблюдение включает оценку функции почек и контроль размеров фиброзной ткани методами визуализации.