2) превышает 3000 (+)
3) не превышает 750
4) не превышает 1200
При тяжёлом течении аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек суммарный объём обеих почек может превышать 3000 мл. Такое выраженное увеличение обусловлено прогрессирующим ростом многочисленных кист, заполненных жидкостью, и разрастанием интерстициальной ткани. Общий объём почек отражает структурную тяжесть заболевания и нередко увеличивается задолго до существенного снижения расчётной скорости клубочковой фильтрации.
По мере увеличения кист происходит компрессия функционирующей паренхимы, внутрипочечных сосудов и канальцев, что способствует ишемии, активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и развитию артериальной гипертензии. Большой объём почек ассоциирован с более быстрым прогрессированием хронической болезни почек, болевым синдромом, макрогематурией, инфицированием кист и повышенным риском терминальной почечной недостаточности. Для динамического наблюдения наиболее информативно измерение общего объёма почек по данным магнитно-резонансной или компьютерной томографии.
| Признак | Менее выраженное течение | Тяжёлое течение |
|---|---|---|
| Общий объём почек | Умеренно увеличен, обычно менее 1500–2000 мл | Может превышать 3000 мл |
| Количество и размеры кист | Кисты небольшие или средние, часть паренхимы сохранена | Множественные крупные кисты с выраженным замещением паренхимы |
| Артериальная гипертензия | Может отсутствовать или хорошо контролироваться | Часто ранняя, стойкая и требующая комбинированной терапии |
| Функция почек | Расчётная СКФ длительно остаётся стабильной | Характерно ускоренное снижение расчётной СКФ |
| Клинические проявления | Минимальные симптомы или периодический дискомфорт | Боль, гематурия, чувство распирания, увеличение живота |
| Осложнения | Возникают эпизодически | Часты инфекции кист, нефролитиаз, кровоизлияния в кисты |
| Метод оценки прогрессирования | УЗИ и лабораторное наблюдение | Предпочтительно серийное измерение объёма почек по МРТ или КТ |
Абсолютный объём почек следует интерпретировать совместно с возрастом пациента, ростом, семейным анамнезом и скоростью снижения функции почек. Для прогностической оценки применяют объём почек, скорректированный по росту, и визуализационные классификации риска прогрессирования. Выраженная нефромегалия сама по себе не всегда соответствует текущему уровню азотемии, поскольку компенсаторные возможности нефронов могут длительно сохранять фильтрацию. Однако объём более 3000 мл указывает на значительную кистозную нагрузку и высокую вероятность осложнённого течения заболевания.