2) компьютерную томографию органов грудной и брюшной полости
3) биопсию почки
4) иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи (+)
Выявление М-градиента при электрофорезе у пациента с нефротическим синдромом указывает на возможную моноклональную продукцию иммуноглобулина или его фрагментов. Электрофорез позволяет заподозрить наличие парапротеина, но не определяет достоверно его изотип и не всегда выявляет небольшие количества свободных лёгких цепей. Поэтому следующим этапом проводят иммунохимическое исследование сыворотки и мочи, прежде всего иммунофиксацию с определением тяжёлой и лёгкой цепи, а также количественное измерение свободных лёгких цепей.
Это исследование подтверждает моноклональность белка и помогает установить его тип: например, IgG-κ, IgA-λ или моноклональные свободные лёгкие цепи. Полученные данные необходимы для диагностики моноклональной гаммапатии неопределённого значения, множественной миеломы, макроглобулинемии Вальденстрёма и моноклональной гаммапатии почечного значения (MGRS). При MGRS нефротический синдром может быть обусловлен AL-амилоидозом, болезнью отложения моноклональных иммуноглобулинов или пролиферативным гломерулонефритом с моноклональными депозитами даже при отсутствии критериев развернутой миеломы.
| Метод | Что выявляет | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Электрофорез белков сыворотки | Пик или узкую полосу моноклонального белка | Скрининг на парапротеин; не устанавливает его точный изотип |
| Иммунофиксация сыворотки | Моноклональную тяжёлую цепь и тип лёгкой цепи | Подтверждает и типирует М-компонент, обладает большей чувствительностью |
| Иммунофиксация мочи | Свободные моноклональные лёгкие цепи | Выявляет белок Бенс—Джонса, особенно при низком или отсутствующем сывороточном пике |
| Определение свободных лёгких цепей и их соотношения | Концентрацию κ- и λ-цепей и патологическое соотношение κ/λ | Повышает чувствительность диагностики плазмоклеточной дискразии и MGRS |
| Исследование костного мозга | Клон плазматических клеток или В-клеток | Проводится после подтверждения моноклональности для исключения миеломы и лимфопролиферативного заболевания |
| Биопсия почки | Тип поражения клубочков, канальцев или интерстиция и характер депозитов | Подтверждает MGRS и определяет почечную форму заболевания; обычно выполняется после первичной характеристики парапротеина |
| КТ или другие методы визуализации | Остеолитические очаги, лимфаденопатию, органомегалию и опухолевые образования | Используются для стадирования и поиска системного заболевания, но не заменяют иммунохимическую верификацию М-компонента |
Таким образом, иммунохимическое исследование является первым уточняющим этапом после обнаружения М-градиента. Оно определяет дальнейший диагностический маршрут: необходимость обследования костного мозга, визуализации и морфологической оценки почки. При подозрении на AL-амилоидоз или другое моноклональное поражение важно сопоставлять результаты иммунофиксации с протеинурией, функцией почек и данными биопсии. Раннее распознавание MGRS позволяет своевременно назначить клон-направленную терапию и предотвратить прогрессирование хронической болезни почек.