2) любые
3) средние
4) мелкие (+)
Пурпура Шенлейна—Геноха, или IgA-васкулит, относится к системным васкулитам мелких сосудов — преимущественно посткапиллярных венул, капилляров и артериол. В их стенках откладываются иммунные комплексы с преимущественно галактозодефицитным IgA1, нередко с участием компонентов комплемента C3. Это вызывает лейкоцитокластическое воспаление, повреждение эндотелия и повышение сосудистой проницаемости, что клинически проявляется пальпируемой пурпурой.
Поражение микроциркуляторного русла обусловливает характерную органную симптоматику: кожную пурпуру, преимущественно на нижних конечностях и ягодицах, артралгии или артрит, абдоминальный болевой синдром и поражение почек. Почечный синдром развивается вследствие отложения IgA-содержащих комплексов в мезангии и может включать микрогематурию, протеинурию, нефритический или нефротический синдром. При биопсии кожи выявляют лейкоцитокластический васкулит с гранулярными депозитами IgA по данным прямой иммунофлюоресценции.
Согласно классификационным критериям EULAR/PRINTO/PRES, обязательным признаком является пурпура или петехии, преимущественно на нижних конечностях, при отсутствии тромбоцитопении и коагулопатии; дополнительным критерием служит хотя бы один из признаков — абдоминальная боль, артрит или артралгия, поражение почек либо характерные IgA-депозиты при гистологическом исследовании. Поэтому именно вариант мелкие отражает анатомический уровень поражения и патогенез заболевания.
| Компонент заболевания | Типичная характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Поражаемые сосуды | Капилляры, посткапиллярные венулы и артериолы | Подтверждает принадлежность к васкулитам мелких сосудов |
| Кожа | Пальпируемая пурпура или петехии, чаще на голенях и ягодицах | Обязательный клинический признак классификационных критериев |
| Суставы | Артралгии или транзиторный артрит, преимущественно крупных суставов нижних конечностей | Один из дополнительных критериев IgA-васкулита |
| Желудочно-кишечный тракт | Приступообразная боль в животе, тошнота, желудочно-кишечное кровотечение | Отражает ишемию и воспаление сосудов кишечной стенки |
| Почки | Микрогематурия, протеинурия, IgA-нефрит; возможны нефритический или нефротический синдром | Определяет прогноз и необходимость нефрологического наблюдения |
| Морфология | Лейкоцитокластический васкулит с гранулярным отложением IgA и C3 | Иммуноморфологически подтверждает механизм заболевания |
Выраженность почечного поражения является главным фактором долгосрочного прогноза, поэтому необходимы регулярные контроль артериального давления, общего анализа мочи и количественной оценки протеинурии. Повышение сывороточного IgA возможно, но не является обязательным или самостоятельным диагностическим критерием. Дифференциальную диагностику проводят с тромбоцитопенической пурпурой, септическими эмболами, лекарственными васкулитами и другими причинами кожного геморрагического синдрома. При значимом нефрите тактика лечения определяется тяжестью протеинурии, снижением функции почек и морфологической активностью процесса.