2) нефротическую протеинурию
3) артериальную гипертонию
4) развитие гиперфильтрации
Кистозная перестройка мозгового вещества почки прежде всего повреждает петли Генле, собирательные трубочки и окружающий интерстиций. Эти структуры обеспечивают формирование кортико-медуллярного осмотического градиента, необходимого для обратного всасывания воды под действием антидиуретического гормона. При нарушении их пространственной организации снижается способность почки концентрировать мочу, поэтому рано появляются полиурия, никтурия, жажда и низкая относительная плотность мочи.
Диагностически дефект концентрирования проявляется гипостенурией или изостенурией, снижением осмоляльности мочи и недостаточным ее повышением при ограничении жидкости. При этом клубочковая фильтрация на ранних стадиях может оставаться относительно сохранной, поскольку тубулоинтерстициальные изменения нередко предшествуют выраженному поражению клубочков. Значительная протеинурия нефротического уровня для изолированного кистозно-интерстициального повреждения нехарактерна, а артериальная гипертензия и снижение скорости клубочковой фильтрации обычно присоединяются позднее.
| Признак | Патофизиологическая основа | Клиническое или лабораторное проявление |
|---|---|---|
| Нарушение мозгового осмотического градиента | Деформация петель Генле и собирательных трубочек кистами | Снижение способности концентрировать мочу |
| Тубулоинтерстициальное повреждение | Сдавление канальцев, интерстициальный фиброз и атрофия эпителия | Полиурия, никтурия, жажда |
| Гипостенурия | Недостаточная реабсорбция воды в собирательных трубочках | Стойко низкая относительная плотность мочи |
| Сниженная осмоляльность мочи | Нарушение противоточно-множительной системы | Слабое повышение осмоляльности после ограничения жидкости |
| Протеинурия | Отсутствие первичного тяжелого поражения клубочкового фильтра | Обычно отсутствует или остается небольшой |
| Артериальная гипертензия | Ишемия паренхимы и активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы | Чаще возникает при прогрессировании заболевания |
| Снижение функции почек | Нарастание фиброза, утрата канальцев и функционирующих нефронов | Постепенное уменьшение расчетной СКФ |
Раннее выявление концентрационного дефекта имеет значение для диагностики наследственных и приобретенных кистозно-тубулоинтерстициальных заболеваний почек. Пациентам необходимо избегать обезвоживания, поскольку ограниченная способность к сохранению воды повышает риск гипернатриемии и преренального снижения фильтрации. В динамике контролируют относительную плотность и осмоляльность мочи, электролиты крови, расчетную СКФ и артериальное давление. Нарастание протеинурии требует исключения дополнительного клубочкового поражения.