2) хроническими серопозитивными артритами
3) лимфо- и плазмоклеточными дискразиями (+)
4) хроническими серонегативными артритами
Правильный ответ — лимфо- и плазмоклеточные дискразии. AL-амилоидоз возникает вследствие отложения в тканях амилоидных фибрилл, образованных моноклональными иммуноглобулиновыми лёгкими цепями, которые продуцируются патологическим клоном плазматических клеток или В-лимфоцитов. К заболеваниям, ассоциированным с AL-амилоидозом, относятся моноклональная гаммапатия неясного значения, множественная миелома, лимфоплазмоцитарная лимфома и другие В-клеточные лимфопролиферативные процессы.
У пациентов этой группы целесообразно целенаправленно искать признаки поражения органов-мишеней: протеинурию или нефротический синдром, необъяснимое снижение функции почек, рестриктивную кардиомиопатию, сердечную недостаточность с утолщением стенок желудочков, периферическую или вегетативную нейропатию, гепатомегалию и макроглоссию. Первичный лабораторный скрининг включает иммунофиксацию белков сыворотки и мочи, а также определение свободных лёгких цепей иммуноглобулинов с расчётом их соотношения; одного стандартного электрофореза недостаточно.
Воспалительные заболевания кишечника и хронические артриты преимущественно связаны с вторичным AA-амилоидозом, при котором белок-предшественник образуется из сывороточного амилоида A в условиях длительного воспаления. Поэтому эти состояния не являются специфическими группами риска именно для AL-формы. Окончательное подтверждение амилоидоза требует выявления амилоида в биоптате с окраской конго красным, демонстрацией яблочно-зелёного свечения в поляризованном свете и последующим типированием амилоидного белка.
| Признак | AL-амилоидоз | AA-амилоидоз |
|---|---|---|
| Основной предшественник амилоида | Моноклональные иммуноглобулиновые лёгкие цепи | Сывороточный амилоид A |
| Типичная ассоциированная патология | Плазмоклеточные дискразии и В-клеточные лимфопролиферативные заболевания | Длительные воспалительные и инфекционные заболевания |
| Наиболее характерное поражение почек | Выраженная протеинурия, часто нефротический синдром; возможна прогрессирующая почечная недостаточность | Преимущественно протеинурия и нефротический синдром при хроническом воспалении |
| Типичные внепочечные проявления | Кардиомиопатия, аритмии, полинейропатия, ортостатическая гипотензия, макроглоссия | Поражение почек, печени, селезёнки; кардиальное вовлечение встречается реже |
| Скрининговые исследования | Иммунофиксация сыворотки и мочи, свободные лёгкие цепи, оценка протеинурии и биомаркеров поражения сердца | Оценка активности основного воспалительного заболевания, протеинурии и функции почек |
| Подтверждение диагноза | Биопсия с окраской конго красным и точным типированием амилоида; поиск моноклонального клона | Биопсия с типированием амилоида и подтверждение хронического воспалительного фона |
| Принцип лечения | Подавление патологического плазмоклеточного или В-клеточного клона | Контроль воспалительного заболевания и снижение продукции сывороточного амилоида A |
Наличие моноклонального белка само по себе не доказывает AL-амилоидоз, поскольку моноклональная гаммапатия может быть случайной находкой. При подозрении необходимо одновременно подтвердить отложение амилоида, определить его тип и оценить степень поражения почек, сердца и нервной системы. Ранняя диагностика особенно важна при кардиальном вовлечении, так как прогноз во многом определяется уровнем свободных лёгких цепей и выраженностью сердечной дисфункции.