2) впервые выявленной артериальной гипертензии
3) впервые выявленной почечной недостаточности (+)
4) стойком лейкоцитозе
Впервые выявленная почечная недостаточность, особенно при отсутствии очевидной причины, требует исключения множественной миеломы, поскольку поражение почек может быть первым клиническим проявлением плазмоклеточной опухоли. Клональные плазматические клетки продуцируют большое количество моноклональных свободных лёгких цепей иммуноглобулинов, которые фильтруются в клубочках и взаимодействуют с белком Тамма—Хорсфалла в дистальных канальцах. Образующиеся цилиндры вызывают обструкцию, воспаление и повреждение канальцев — развивается миеломная цилиндровая нефропатия, часто проявляющаяся быстрым снижением скорости клубочковой фильтрации.
Скрининг включает электрофорез и иммунофиксацию белков сыворотки, определение концентрации свободных лёгких цепей κ и λ с расчётом их отношения, а также исследование мочи на моноклональный белок. Обычный электрофорез сыворотки недостаточен для исключения легк цепочечной миеломы, поскольку выраженный М-градиент может отсутствовать. Дополнительно оценивают гемоглобин, кальций, общий белок, альбумин и признаки поражения костей; почечная дисфункция входит в комплекс органных повреждений CRAB, используемый при диагностике симптоматической миеломы.
| Исследование или признак | Диагностическое значение |
|---|---|
| Свободные лёгкие цепи κ и λ в сыворотке | Выявляют избыточную продукцию моноклональных лёгких цепей, в том числе при отсутствии выраженного М-градиента |
| Соотношение κ/λ | Значительное отклонение указывает на клональность; результат интерпретируют с учётом снижения функции почек |
| Электрофорез белков сыворотки | Позволяет обнаружить и количественно оценить моноклональный компонент, но не исключает легк цепочечную форму заболевания |
| Иммунофиксация сыворотки и мочи | Подтверждает моноклональный характер белка и определяет тип тяжёлых и лёгких цепей |
| Суточная протеинурия и электрофорез мочи | Выявляют экскрецию моноклональных лёгких цепей и помогают оценить характер поражения почек |
| Анемия, гиперкальциемия, костные изменения | Поддерживают диагноз множественной миеломы и отражают системное поражение органов |
| Почечная биопсия | Показана при неясном механизме нефропатии; позволяет отличить цилиндровую нефропатию от амилоидоза AL-типа и болезней отложения иммуноглобулинов |
Вероятность миеломного поражения особенно возрастает при сочетании почечной недостаточности с анемией, гиперкальциемией, болями в костях или несоответствием между выраженной протеинурией и невысокой альбуминурией. Снижение функции почек само по себе повышает концентрацию свободных лёгких цепей, поэтому важны не только их абсолютные значения, но и характер изменения соотношения κ/λ. Быстрое выявление моноклональной секреции принципиально важно, поскольку своевременное уменьшение продукции лёгких цепей может предотвратить необратимую утрату функции почек. Нефротический синдром также возможен при моноклональных гаммапатиях, но как универсальное показание к первичному скринингу менее специфичен, чем необъяснимая впервые возникшая почечная недостаточность.