2) системной красной волчанки
3) геморрагического васкулита
4) гипокомплементемического уртикарного васкулита
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА), ранее называвшийся синдромом Черджа—СтРосс, представляет собой системный некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов с эозинофильным воспалением и гранулематозом. Типичен фенотип взрослого пациента с бронхиальной астмой, хроническим риносинуситом или полипозом носа и выраженной периферической эозинофилией. Такое сочетание имеет высокую диагностическую значимость, особенно при появлении признаков поражения почек.
Почечное поражение при ЭГПА обычно проявляется микрогематурией, протеинурией, ухудшением функции почек и может принимать форму быстро прогрессирующего гломерулонефрита. При биопсии почки чаще выявляют некротизирующий полулунный гломерулонефрит с минимальными отложениями иммуноглобулинов и комплемента, то есть pauci-immune-васкулит. У части пациентов обнаруживаются MPO-ANCA с перинуклеарным типом свечения, однако АНЦА выявляются примерно у 30–40% больных, поэтому их отсутствие не исключает диагноз.
Классификационные критерии ACR/EULAR 2022 применяются после подтверждения васкулита мелких или средних сосудов и исключения имитирующих заболеваний. Наибольший вес имеют эозинофилия крови ≥1×109/л, обструктивное заболевание дыхательных путей, полипы носа и эозинофильное воспаление вне сосудов; сумма ≥6 баллов поддерживает классификацию ЭГПА. Гематурия и наличие PR3-АНЦА, напротив, уменьшают классификационный балл, поскольку более характерны для других АНЦА-ассоциированных васкулитов.
| Заболевание | Ведущие клинические признаки | Почечное поражение и иммунологические особенности |
|---|---|---|
| ЭГПА | Астма, хронический риносинусит или полипы носа, эозинофилия, возможны нейропатия и легочные инфильтраты | Некротизирующий полулунный pauci-immune-гломерулонефрит; чаще MPO-АНЦА, но АНЦА могут отсутствовать |
| Гранулематоз с полиангиитом | Деструктивный риносинусит, отит, легочные узлы или полости, системные проявления; астма и выраженная эозинофилия нехарактерны | Pauci-immune-гломерулонефрит; чаще PR3-АНЦА и цитоплазматический тип свечения |
| Микроскопический полиангиит | Легочно-почечный синдром, альвеолярное кровотечение, отсутствие специфической астматической и эозинофильной фазы | Pauci-immune-некротизирующий гломерулонефрит; часто MPO-АНЦА |
| Системная красная волчанка | Артрит, фоточувствительность, кожные проявления, серозиты, цитопении; бронхиальная астма не является признаком болезни | Иммунокомплексный волчаночный нефрит, гипокомплементемия, ANA, anti-dsDNA и anti-Sm; возможен full house -паттерн при иммунофлуоресценции |
| IgA-васкулит | Пальпируемая пурпура на нижних конечностях, артралгии, боли в животе, чаще после инфекции | IgA-нефропатия или IgA-васкулит с мезангиальными депозитами IgA; астма и эозинофилия не типичны |
| Гипокомплементемический уртикарный васкулит | Рецидивирующая уртикарная сыпь, гипокомплементемия, возможны артралгии и обструктивное поражение легких | Иммунокомплексный гломерулонефрит, часто anti-C1q; выраженная эозинофилия и типичный астматико-синуситный фенотип нехарактерны |
При подозрении на ЭГПА необходимы общий анализ крови с подсчётом эозинофилов, исследование ANCA, оценка функции почек, анализа мочи и визуализация околоносовых пазух и лёгких. При быстром снижении скорости клубочковой фильтрации показана срочная нефрологическая оценка и, при возможности, биопсия почки. Органоугрожающая форма с гломерулонефритом требует индукции высокими дозами глюкокортикостероидов в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом; анти-IL-5-терапия преимущественно используется для контроля эозинофильного и рецидивирующего течения, когда нет непосредственной угрозы жизненно важным органам.