2) увеличивается до щелочной
3) еще более снижается
4) становится нейтральной
При дистальном канальцевом ацидозе (I тип) нарушена секреция ионов водорода интеркалированными клетками собирательных трубочек. Поэтому даже на фоне системного метаболического ацидоза почки не способны достаточно подкислить мочу: ее pH сохраняется патологически высоким, обычно выше 5,3–5,5. Введение бикарбоната восполняет дефицит буферного основания в плазме, но не устраняет дефект дистальной секреции ионов водорода, поэтому принципиальная способность к подкислению мочи остается прежней.
В данном контексте остается прежней означает сохранение неадекватно высокого pH мочи, а не абсолютное отсутствие любых колебаний показателя. При значительной нагрузке бикарбонатом возможна бикарбонатурия и дополнительное ощелачивание мочи, однако это не является восстановлением функции дистального нефрона. Именно отсутствие снижения pH мочи при ацидозе отличает дистальный ацидоз от проксимального, при котором после насыщения реабсорбционной способности проксимальных канальцев pH мочи заметно повышается.
Диагностически дистальный канальцевый ацидоз подтверждают сочетание гиперхлоремического метаболического ацидоза с нормальной анионной разницей, неспособности снизить pH мочи при кислотной нагрузке, сниженной экскреции аммония и положительной мочевой анионной разницей. Часто выявляются гипокалиемия, нефролитиаз или нефрокальциноз вследствие гипоцитратурии и повышенной экскреции кальция.
| Состояние | pH мочи при системном ацидозе | Экскреция NH4+ | Мочевая анионная разница | Особенности пробы с бикарбонатом или дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Дистальный канальцевый ацидоз, I тип | >5,5, сохраняется неадекватно высоким | Снижена | Положительная | Дефект секреции H+; кислотность мочи принципиально не нормализуется |
| Неполный дистальный канальцевый ацидоз | Не снижается ниже 5,3–5,5 после кислотной нагрузки | Недостаточна | Может быть положительной | Системный ацидоз в покое отсутствует или выражен минимально |
| Проксимальный канальцевый ацидоз, II тип | При выраженном ацидозе обычно <5,5 | Сохранена | Отрицательная или непостоянная | После нагрузки бикарбонатом pH повышается, фракционная экскреция HCO3− увеличена |
| Гиперкалиемический ацидоз, IV тип | Обычно <5,5 | Снижена из-за дефицита альдостерона или резистентности к нему | Положительная | Характерна гиперкалиемия; способность к снижению pH в целом сохранена |
| Диарея с потерей бикарбоната | <5,5 | Повышена компенсаторно | Отрицательная | Внепочечная причина ацидоза при сохранной дистальной ацидификации |
| Нормальная реакция почек на ацидоз | Снижается примерно до 4,5–5,5 | Повышается | Отрицательная | Увеличиваются титруемая кислотность и аммониогенез |
Бикарбонатная терапия при дистальном ацидозе необходима для коррекции хронического ацидоза и профилактики костных и почечных осложнений, но не меняет первичный дефект секреции водорода. Обычно применяют натрия бикарбонат или цитратные препараты, при гипокалиемии предпочтителен калия цитрат. Эффективность лечения оценивают прежде всего по нормализации сывороточного бикарбоната, калия и уменьшению осложнений, а не только по pH мочи. Для подтверждения нарушения дистальной ацидификации более информативна проба с кислотной нагрузкой, а не изолированная оценка мочевого pH после бикарбоната.