2) взрослом
3) детском и юношеском (+)
4) пожилом
Ангиодисплазии краниофациальной области относятся преимущественно к врождённым сосудистым мальформациям, которые формируются вследствие нарушения эмбрионального развития сосудистой сети. Они могут быть заметны с рождения или длительно сохраняться в скрытом состоянии, однако по мере роста ребёнка увеличиваются пропорционально тканям, а в период полового созревания нередко быстро прогрессируют под влиянием гормональных и гемодинамических факторов. Поэтому наиболее характерные профузные кровотечения наблюдаются в детском и юношеском возрасте.
Наибольшую опасность представляют артериовенозные мальформации с прямым сбросом крови из артериального русла в венозное в обход капилляров. В патологическом сосудистом конгломерате формируется высокоскоростной кровоток, повышенное давление и расширение афферентных артерий и дренирующих вен; стенки сосудов становятся истончёнными и легко повреждаются. Клинически это проявляется повторными носовыми, ротовыми или кожными кровотечениями, усилением кровоточивости после травмы и операций, пульсацией, локальным шумом и иногда сердечной перегрузкой.
Для оценки сосудистой мальформации используют классификацию ISSVA, разделяющую поражения на медленные и быстрые по кровотоку. Ультразвуковая допплерография выявляет скорость кровотока и наличие артериовенозного шунта, МРТ с контрастированием определяет распространённость поражения, а селективная ангиография уточняет питающие артерии, сосудистое ядро и венозный отток. Раннее выявление особенно важно перед биопсией или хирургическим вмешательством, поскольку несанкционированное повреждение высокопоточной мальформации может вызвать массивную кровопотерю.
| Тип сосудистой аномалии | Характер кровотока | Клинические признаки и риск кровотечения | Основной диагностический ориентир |
|---|---|---|---|
| Капиллярная мальформация | Медленный | Плоское пятно красного или багрового цвета; обычно кровит редко и необильно | Кожная локализация, отсутствие выраженного сосудистого шума и пульсации |
| Венозная мальформация | Медленный | Мягкое синюшное образование, увеличивается при натуживании; кровотечение обычно умеренное | Сжимаемость, флеболиты, медленный венозный поток по данным допплерографии |
| Лимфатическая мальформация | Медленный, преимущественно лимфатический | Кистозное или инфильтративное образование, возможны лимфорея и вторичное инфицирование; профузное кровотечение нехарактерно | Многокамерные кистозные полости на УЗИ и МРТ |
| Артериовенозная мальформация | Быстрый, с артериовенозным шунтированием | Пульсация, локальный шум, повышение температуры кожи, рецидивирующие и потенциально массивные кровотечения | Расширенные питающие артерии, раннее контрастирование вен и сосудистое ядро на ангиографии |
| Комбинированная мальформация | Зависит от компонентов; может быть смешанным | Сочетает признаки капиллярного, венозного, лимфатического или артериовенозного поражения | МРТ и допплерография с определением структуры и скорости кровотока |
| Инфантильная гемангиома | Сосудистая опухоль с фазой пролиферации | Быстрый рост в младенчестве, затем возможна спонтанная инволюция; кровотечение возможно при изъязвлении | Наличие фазы роста и последующего обратного развития отличает её от мальформации |
Следовательно, детский и юношеский возраст является периодом наиболее заметной клинической манифестации врождённых краниофациальных сосудистых мальформаций. Особенно интенсивные кровотечения характерны для высокопоточных артериовенозных поражений. Лечение планируют после анатомической верификации сосудистой сети; применяют эндоваскулярную эмболизацию, хирургическое удаление или их сочетание. При остром кровотечении первостепенны гемостаз, оценка объёма кровопотери и стабилизация гемодинамики.