2) любом (+)
3) взрослом
4) подростковом
Аномалия Киари I представляет собой каудальное смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие с возможным сдавлением структур краниовертебрального перехода и нарушением ликвородинамики. Порок формируется преимущественно в результате несоответствия объёма задней черепной ямки объёму расположенных в ней нервных структур, однако длительное время может оставаться бессимптомным. Поэтому клинический дебют возможен как у детей, так и у подростков, взрослых и пожилых пациентов; возраст выявления не отражает время возникновения анатомических изменений.
Наиболее типична затылочно-шейная головная боль, усиливающаяся при кашле, чихании, натуживании и других пробах Вальсальвы. Возможны головокружение, нистагм, атаксия, дисфагия, дисфония, нарушения дыхания во сне и признаки поражения длинных проводящих путей. При сопутствующей сирингомиелии развиваются сегментарные расстройства болевой и температурной чувствительности, слабость и атрофия мышц кистей. У детей раннего возраста заболевание иногда проявляется нарушением глотания, поперхиванием, стридором или эпизодами апноэ, тогда как у взрослых чаще преобладают головная боль и симптомы миелопатии.
Основным методом диагностики служит магнитно-резонансная томография головного мозга и краниовертебрального перехода. Традиционным морфологическим ориентиром считают опущение миндалин мозжечка приблизительно на 5 мм и более ниже линии Мак-Рея, соединяющей базион и опистион, однако величина эктопии не должна оцениваться изолированно. Диагностическое значение имеют деформация миндалин, теснота большого затылочного отверстия, нарушение тока ликвора и наличие сирингомиелической полости; часть пациентов с выраженным опущением миндалин остаётся бессимптомной.
| Диагностический признак | Характеристика при аномалии Киари I | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Положение миндалин мозжечка | Каудальное смещение через большое затылочное отверстие, часто на 5 мм и более ниже линии Мак-Рея | Небольшая изолированная эктопия без симптомов и нарушения ликворотока может быть анатомическим вариантом |
| Головная боль | Затылочная или шейно-затылочная, провоцируется кашлем, смехом, натуживанием | В отличие от мигрени обычно тесно связана с пробой Вальсальвы и может быть кратковременной, интенсивной |
| Ликвородинамика | Затруднение движения ликвора на уровне краниовертебрального перехода | Фазово-контрастная МРТ помогает оценить функциональную значимость анатомического сужения |
| Спинной мозг | Возможна сирингомиелия, преимущественно в шейном или грудном отделе | Наличие полости требует исключения интрамедуллярной опухоли, травматической и воспалительной сирингомиелии |
| Стволовые и бульбарные симптомы | Дисфагия, дисфония, нистагм, нарушения координации, центральное апноэ сна | Следует исключать опухоли задней черепной ямки, демиелинизирующие процессы и заболевания нервно-мышечной передачи |
| Вторичное опущение миндалин | Картина может напоминать первичную аномалию Киари I | Необходимо исключать внутричерепную гипотензию, гидроцефалию, объёмные процессы и последствия чрезмерного дренирования ликвора |
| Возраст клинического дебюта | От раннего детства до пожилого возраста | Возраст не является критерием исключения диагноза; решающим остаётся соответствие симптомов данным нейровизуализации |
Случайное выявление низкого положения миндалин мозжечка на МРТ само по себе не является показанием к операции. Бессимптомных пациентов обычно наблюдают клинически и радиологически, тогда как прогрессирующая неврологическая симптоматика, выраженное нарушение ликворотока или сирингомиелия могут служить основанием для нейрохирургического лечения. Основным оперативным подходом является декомпрессия задней черепной ямки с восстановлением циркуляции ликвора в области большого затылочного отверстия. Таким образом, возможность манифестации в любом возрасте обусловлена вариабельностью анатомических изменений, степени ликвородинамического блока и компенсаторных механизмов.