2) синдромом Денди-Уокера (+)
3) аномалией Киари 2 типа
4) кистой кармана Блейка
Атрезия отверстий Мажанди и Люшка, то есть закрытие срединного и латеральных выходов из IV желудочка, нарушает отток ликвора в субарахноидальное пространство. Это приводит к кистозному расширению IV желудочка и формированию ликворной кисты в области задней черепной ямки. Такое сочетание является классическим патогенетическим признаком мальформации Денди—Уокера, которая относится к порокам развития ромбэнцефалона.
Для мальформации Денди—Уокера характерны гипоплазия или агенезия червя мозжечка, кистозное расширение IV желудочка с сообщением с большой цистерной, увеличение задней черепной ямки и высокое расположение намета мозжечка. Обструкция отверстий Мажанди и Люшка может приводить к развитию окклюзионной или сообщающейся гидроцефалии, проявляющейся макроцефалией у детей, напряжением родничка, рвотой, сонливостью и признаками внутричерепной гипертензии. Поэтому правильным является вариант, связывающий атрезию этих отверстий с синдромом Денди—Уокера.
| Состояние | Основные анатомические изменения | Ключевые признаки МРТ | Отличительная особенность |
|---|---|---|---|
| Мальформация Денди—Уокера | Гипоплазия/агенезия червя мозжечка, кистозное расширение IV желудочка, нарушение его выходных отверстий | Киста сообщается с IV желудочком; увеличена задняя черепная ямка, высоко расположены намет и поперечный синус | Классическое сочетание аномалии червя, IV желудочка и задней черепной ямки |
| Изолированный IV желудочек | Запертый IV желудочек при нарушении сообщения с водопроводом мозга и/или субарахноидальным пространством | Расширенный IV желудочек без типичной гипоплазии червя и увеличения задней черепной ямки | Чаще приобретённое состояние после нейроинфекции, кровоизлияния или операции |
| Мальформация Киари II типа | Недоразвитие задней черепной ямки, каудальное смещение мозжечка и ствола мозга | Клювовидный мозжечок, вытянутый ствол, низкое расположение миндалин, часто гидроцефалия | Типично сочетается с миеломенингоцеле, а не с кистозным расширением IV желудочка |
| Киста кармана Блейка | Персистирование эмбрионального кармана Блейка в области крыши IV желудочка | Кистозное образование под червем с дорсальным выпячиванием; червь обычно сформирован и лишь ротирован | Задняя черепная ямка обычно не увеличена, выраженная гипоплазия червя отсутствует |
| Арахноидальная киста задней черепной ямки | Внежелудочковое скопление ликвора между листками арахноидальной оболочки | Киста не сообщается с IV желудочком и обычно смещает мозжечок | Нет типичного комплекса признаков мальформации Денди—Уокера |
| Гидроцефалия при нарушении оттока из IV желудочка | Повышение сопротивления циркуляции ликвора на уровне отверстий Мажанди и Люшка | Расширение желудочковой системы; степень и характер расширения оценивают по МРТ и ликвородинамическим признакам | Лечение определяется выраженностью гидроцефалии и включает ликворошунтирующие или эндоскопические методы |
Диагноз уточняют с помощью МРТ головного мозга с оценкой червя мозжечка, IV желудочка, большой цистерны и размеров задней черепной ямки. Наличие только расширенного IV желудочка недостаточно для диагностики мальформации Денди—Уокера: необходимо оценивать весь анатомический комплекс. Тактика лечения зависит от наличия гидроцефалии и неврологической симптоматики; при клинически значимом нарушении ликворооттока применяют эндоскопические или шунтирующие вмешательства.