2) 20-25
3) 0,6-0,9 (+)
4) Более 50
Мальформация Киари I типа выявляется примерно у 0,6–0,9% населения по данным популяционных МРТ-исследований. Это значительно более редкое состояние, чем обычные варианты краниовертебральной анатомии, однако в последние годы его выявляемость увеличилась вследствие широкого применения магнитно-резонансной томографии. Значительная часть пациентов с такой находкой не имеет клинических проявлений, поэтому распространённость радиологического признака не равна частоте симптомной мальформации.
В основе мальформации лежит несоответствие объёма задней черепной ямки и структур заднего мозга с каудальным смещением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие. Основным МРТ-критерием традиционно считают опущение миндалин более чем на 5 мм ниже линии Мак-Рэя, соединяющей базион и опистион. Однако диагноз устанавливают с учётом формы миндалин, нарушения ликворотока, компрессии ствола мозга, наличия сирингомиелии и соответствующей клинической картины, а не только по величине смещения.
Наиболее характерными симптомами являются затылочная головная боль, усиливающаяся при кашле или натуживании, мозжечковая атаксия, нарушения чувствительности и слабость при сопутствующей сирингомиелии, а также нистагм и признаки поражения нижних черепных нервов. МРТ краниовертебральной области с оценкой ликворных пространств и, при необходимости, исследованием ликвородинамики позволяет отличить истинную мальформацию от изолированной эктопии миндалин и приобретённого их смещения.
| Состояние | Основные МРТ-признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Нормальное положение миндалин | Миндал이ны расположены выше линии Мак-Рэя или у её уровня; ликвороток свободен | Признаков мальформации нет |
| Пограничная эктопия | Опущение миндалин приблизительно на 3–5 мм без выраженной деформации и обструкции ликворотока | Чаще случайная находка; требуется клинико-рентгенологическая корреляция |
| Мальформация Киари I типа | Опущение миндалин обычно более 5 мм, их заострение, скученность в области большого затылочного отверстия, возможное нарушение циркуляции ликвора | Может быть бессимптомной либо вызывать затылочную боль, симптомы компрессии и сирингомиелию |
| Мальформация Киари II типа | Каудальное смещение ствола мозга и червя мозжечка, деформация четвёртого желудочка; часто сочетается с миеломенингоцеле | Врожденная мальформация, обычно диагностируемая в детском возрасте |
| Приобретённое каудальное смещение миндалин | Низкое положение миндалин вследствие внутричерепной гипотензии, ликворной утечки, объёмного процесса или фиксации спинного мозга | Не является первичной мальформацией Киари I; необходимо лечение причины |
| Сирингомиелия | Полостное расширение центрального канала или интрамедуллярная сиринкс-киста, нередко на фоне нарушения ликворотока | Может проявляться диссоциированными расстройствами чувствительности, слабостью и атрофией мышц |
Таким образом, показатель 0,6–0,9% соответствует частоте выявления мальформации Киари I типа в общей популяции и объясняет правильность отмеченного ответа. При обнаружении каудального положения миндалин необходимо исключить вторичные причины и оценить наличие клинических проявлений, сирингомиелии и ликвородинамических нарушений. При бессимптомном течении обычно показаны наблюдение и контрольная МРТ, тогда как декомпрессивная операция рассматривается при прогрессирующей симптоматике или значимой обструкции ликворотока.