2) увеличением продольного и поперечного диаметров черепа
3) увеличением продольного диаметра черепа, уменьшенным поперечным диаметром (+)
4) увеличением поперечного диаметра черепа, уменьшением продольного диаметра
Преждевременное закрытие сагиттального шва ограничивает рост черепа в поперечном направлении. Согласно закону Вирхова, при краниосиностозе рост костей подавляется перпендикулярно поражённому шву и компенсаторно усиливается параллельно ему. Поэтому формируется удлинённый и узкий череп с увеличенным переднезадним размером и уменьшенным бипариетальным диаметром — скафоцефалия, или долихоцефалическая деформация.
При осмотре характерны выступающие лобные и затылочные отделы, сужение теменной области и иногда пальпируемый костный гребень по ходу сагиттального шва. Степень деформации объективизируют с помощью цефалического индекса — отношения поперечного диаметра черепа к продольному, умноженного на 100; при скафоцефалии этот показатель снижен. Диагноз подтверждают по данным трёхмерной компьютерной томографии, выявляющей отсутствие или облитерацию сагиттального шва и позволяющей оценить форму свода черепа.
| Вариант краниосиностоза | Поражённый шов | Типичная форма черепа | Основной диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Скафоцефалия | Сагиттальный | Удлинённый узкий череп | Увеличение переднезаднего и уменьшение поперечного диаметра |
| Тригоноцефалия | Метопический | Треугольный лоб | Срединный лобный гребень, уменьшение межглазничного расстояния |
| Передняя плагиоцефалия | Односторонний венечный | Асимметрия лобно-орбитальной области | Уплощение лба и приподнятие орбиты на стороне синостоза |
| Брахицефалия | Оба венечных | Короткий широкий череп | Уменьшение переднезаднего и увеличение поперечного размера |
| Задняя плагиоцефалия | Односторонний ламбдовидный | Асимметрия затылка | Уплощение затылочной области с ипсилатеральным смещением сосцевидного отростка |
| Позиционная плагиоцефалия | Швы открыты | Деформация вследствие внешнего давления | Отсутствие синостоза по данным визуализации, параллелограммная форма черепа сверху |
Изолированный сагиттальный краниосиностоз является наиболее частой формой несиндромального краниосиностоза. Помимо косметической деформации, выраженное ограничение роста свода может сопровождаться повышением внутричерепного давления, головной болью, нарушениями зрения и задержкой психомоторного развития. Лечение преимущественно хирургическое и направлено на расширение поперечного размера черепа, восстановление нормальной формы свода и создание достаточного объёма для растущего мозга. Наиболее благоприятные результаты обычно достигаются при выполнении коррекции в первые месяцы жизни.