2) 70
3) 60
4) 50
Центральная нейроцитома — редкая нейроэпителиальная опухоль с признаками нейрональной дифференцировки, чаще возникающая в области боковых желудочков у молодых взрослых. В большинстве случаев она соответствует опухоли CNS WHO 2-й степени и характеризуется относительно медленным ростом, поэтому пятилетняя общая выживаемость достигает примерно 90% случаев. Именно это значение считается наиболее корректным для типичной нейроцитомы и объясняет правильность отмеченного ответа.
Клинические проявления преимущественно связаны с обструкцией ликворных путей: возникают головная боль, тошнота, застойные диски зрительных нервов, нарушения памяти и признаки внутричерепной гипертензии. На МРТ обычно выявляют хорошо отграниченное внутрижелудочковое образование, нередко с кальцинатами, кистозными участками и умеренным контрастным усилением. Диагноз подтверждают гистологически и иммуногистохимически: характерны опухолевые клетки с нейрональной дифференцировкой, положительная реакция на синаптофизин, иногда — на NeuN; важное значение имеет исключение олигодендроглиомы и других внутрижелудочковых опухолей.
Прогноз зависит от возраста пациента, локализации, возможности тотального удаления, индекса пролиферации Ki-67, наличия сосудистой пролиферации, некроза и рецидива. Основной метод лечения — максимально безопасная хирургическая резекция; при остаточной, рецидивной или биологически более агрессивной опухоли рассматривают лучевую терапию. Атипичная нейроцитома встречается реже и имеет повышенный риск рецидива, поэтому ее выживаемость ниже, чем у типичной формы, однако в целом заболевание относится к опухолям с благоприятным долгосрочным прогнозом.
| Признак | Типичная центральная нейроцитома | Атипичная центральная нейроцитома |
|---|---|---|
| Степень злокачественности | Обычно CNS WHO 2-й степени | Формально также относится преимущественно к CNS WHO 2-й степени, но обладает более агрессивными морфологическими признаками |
| Локализация | Чаще боковые желудочки, область отверстия Монро, реже III желудочек | Та же локализация; возможны инфильтративный рост и более выраженное распространение |
| Пролиферативная активность | Низкая; Ki-67 обычно менее 3% | Повышенная; Ki-67 часто более 3%, особенно при рецидиве или остаточной опухоли |
| Гистологические признаки | Монотонные клетки с олигодендроглиомоподобным строением, тонкой сосудистой сетью, без выраженного некроза | Митозы, сосудистая пролиферация, некроз, клеточная атипия и повышенная митотическая активность |
| Основные симптомы | Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия вследствие нарушения оттока ликвора | Те же симптомы, но чаще прогрессирующее течение и повторное появление неврологических нарушений |
| Лечение | Максимально безопасное удаление; при полном удалении возможно динамическое наблюдение | Хирургическое лечение с последующей лучевой терапией при остаточной опухоли, рецидиве или неблагоприятных признаках |
| Прогноз | Благоприятный; пятилетняя выживаемость около 90% | Менее благоприятный из-за повышенного риска рецидива, особенно при неполной резекции |
Благоприятная выживаемость не исключает поздних рецидивов, поэтому после лечения необходим длительный МРТ-контроль. Наиболее значимым прогностическим фактором остается степень хирургического удаления при сохранении неврологической функции. При дифференциальной диагностике особенно важно отличать центральную нейроцитому от олигодендроглиомы, эпендимомы и субэпендимомы. Таким образом, показатель около 90% отражает типичное течение нейроцитомы после адекватного лечения.