2) двусторонняя скотома
3) биназальная гемианопсия
4) битемпоральная гемианопсия (+)
Хиазмальный синдром возникает при поражении зрительного перекрёста — хиазмы, где перекрещиваются аксоны ганглиозных клеток носовых половин сетчатки обоих глаз. Эти волокна проводят информацию от височных половин полей зрения, поэтому их двустороннее повреждение приводит к выпадению наружных отделов поля зрения — битемпоральной гемианопсии. Дефект является гетеронимным, то есть затрагивает разные по направлению половины полей зрения правого и левого глаза.
Наиболее частая причина синдрома — компрессия хиазмы объёмным процессом хиазмально-селлярной области, например аденомой гипофиза, краниофарингиомой или менингиомой бугорка турецкого седла. При давлении на хиазму снизу первоначально могут страдать волокна, соответствующие верхневисочным квадрантам поля зрения, вследствие чего формируется битемпоральная верхнеквадрантная гемианопсия; по мере прогрессирования компрессии дефект становится полным. Для подтверждения используют автоматическую периметрию, оценку остроты зрения и цветоощущения, офтальмоскопию, оптическую когерентную томографию и магнитно-резонансную томографию хиазмально-селлярной области.
| Уровень поражения | Типичный дефект поля зрения | Дифференциально-диагностические признаки |
|---|---|---|
| Зрительный нерв | Монокулярное снижение зрения, центральная или центроцекальная скотома | Афферентный зрачковый дефект, нарушение цветоощущения, поражение только одного глаза |
| Центральная часть хиазмы | Битемпоральная гемианопсия | Вертикальная граница дефекта, поражение височных половин поля зрения обоих глаз |
| Нижняя поверхность хиазмы | Битемпоральная верхнеквадрантная гемианопсия | Характерна для начальной компрессии растущей вверх опухолью гипофиза |
| Латеральные отделы хиазмы | Биназальная гемианопсия | Редкий вариант, возможен при двустороннем сдавлении неперекрещённых височных волокон сетчатки |
| Зрительный тракт | Контралатеральная гомонимная гемианопсия | Выпадают одноимённые половины полей зрения обоих глаз; дефект часто относительно неконгруэнтный |
| Зрительная лучистость или затылочная кора | Контралатеральная гомонимная гемианопсия или квадрантанопсия | Высокая конгруэнтность дефектов; при корковом поражении возможно сохранение макулярного зрения |
Выраженность зрительных нарушений зависит от локализации, направления и длительности компрессии хиазмы. При хроническом процессе могут развиваться нисходящая атрофия зрительных нервов и характерное истончение слоя нервных волокон сетчатки, особенно в носовых и височных секторах диска. Обнаружение битемпорального дефекта требует срочной нейровизуализации, поскольку восстановление зрения во многом определяется своевременностью устранения компрессии. Наличие эндокринных нарушений дополнительно указывает на возможное поражение гипофиза и требует гормонального обследования.