2) синдром Парино
3) парез блокового нерва
4) бульбарный синдром (+)
Опухоли области большого затылочного отверстия располагаются в непосредственной близости к продолговатому мозгу, нижним отделам ствола и корешкам IX–XII черепных нервов. Поэтому наиболее характерным проявлением является истинный бульбарный синдром, обусловленный поражением ядер или периферических отделов этих нервов. Он включает дисфагию, дизартрию, дисфонию, ослабление или выпадение глоточного и небного рефлексов, поперхивание, а при вовлечении подъязычного нерва — атрофию и фасцикуляции мышц языка.
При увеличении опухоли возможна компрессия вентролатеральных отделов продолговатого мозга, пирамидных путей и верхних шейных сегментов спинного мозга, вследствие чего присоединяются проводниковые двигательные и чувствительные нарушения, атаксия, нистагм и затылочно-шейная боль. Однако гемипарез не является ведущим локализационным признаком, поскольку требует преимущественного поражения кортикоспинальных волокон и может возникать на более поздних стадиях. Синдром Парино типичен для поражения дорсальных отделов среднего мозга, а изолированный парез блокового нерва — для поражения его ядра или пучка в среднем мозге, поэтому оба признака не соответствуют обычной локализации опухоли у большого затылочного отверстия.
| Синдром или признак | Основная анатомическая локализация | Клинические проявления | Значение для опухоли большого затылочного отверстия |
|---|---|---|---|
| Истинный бульбарный синдром | Ядра и корешки IX–XII черепных нервов, продолговатый мозг | Дисфагия, дизартрия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, атрофия и фасцикуляции языка | Наиболее характерный синдром вследствие непосредственной компрессии каудальных отделов ствола и нижних черепных нервов |
| Псевдобульбарный синдром | Двустороннее поражение кортиконуклеарных путей | Дисфагия и дизартрия при сохранных или повышенных рефлексах, насильственный смех или плач | Не является первичным признаком локального поражения большого затылочного отверстия |
| Гемипарез | Пирамидный путь выше перекрёста или его одностороннее поражение | Снижение силы в конечностях одной половины тела, патологические рефлексы | Возможен при выраженной компрессии продолговатого мозга, но менее специфичен |
| Синдром Парино | Дорсальные отделы среднего мозга, претектальная область | Парез взора вверх, нарушение конвергенции, зрачковые расстройства | Не соответствует типичной топографии опухоли краниовертебрального перехода |
| Парез блокового нерва | Ядро или пучок IV черепного нерва в среднем мозге | Вертикальная диплопия, усиливающаяся при взгляде вниз и внутрь | Изолированный признак для данной локализации нехарактерен |
| Поражение верхних шейных сегментов | Шейное утолщение и проводящие пути спинного мозга | Спастический парез, расстройства поверхностной и глубокой чувствительности, шейно-затылочная боль | Часто сопутствует опухоли, но не заменяет ведущий бульбарный комплекс |
Выявление дисфагии или дисфонии в сочетании с нарушением функции нескольких нижних черепных нервов требует обследования краниовертебрального перехода. Основным методом диагностики является МРТ головного мозга и верхних шейных отделов позвоночника с контрастным усилением, позволяющая оценить ствол мозга, корешки нервов и степень компрессии. При нарастании бульбарных нарушений возрастает риск аспирации и дыхательных расстройств, поэтому необходимы оценка глотания, контроль проходимости дыхательных путей и своевременное нейрохирургическое лечение.