2) коллоидной кисты III желудочка
3) аномалии Киари I (+)
4) липомы конуса спиного мозга
Обоснование правильного ответа
Аномалия Киари I характеризуется каудальным смещением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в верхний отдел позвоночного канала. У детей это может нарушать циркуляцию ликвора на краниовертебральном переходе и вызывать несоответствие ликворного давления в полости черепа и спинномозговом канале. При кашле, натуживании или пробе Вальсальвы повышается внутричерепное и интратекальное давление, поэтому возникает кратковременная, обычно интенсивная боль в подзатылочной и шейной области.
Типична кашлевая головная боль, усиливающаяся при физическом напряжении, чихании или наклоне. Наиболее информативный метод диагностики — МРТ головного мозга и краниовертебрального перехода; традиционным ориентиром служит опускание миндалин мозжечка более чем на 5 мм ниже линии Мак-Рэя, однако диагноз основывается не только на величине смещения, но и на наличии компрессии ликворных путей и соответствующей клинической симптоматики. МРТ также позволяет выявить сирингомиелию, гидроцефалию, базилярную импрессию и другие сочетанные аномалии.
| Состояние | Основная анатомическая зона | Механизм симптомов | Характерные клинические признаки | Ключевые данные МРТ |
|---|---|---|---|---|
| Аномалия Киари I | Краниовертебральный переход, миндалины мозжечка | Нарушение ликвородинамики и компрессия структур большого затылочного отверстия | Подзатылочная боль при кашле и натуживании, атаксия, нистагм, диссоциированные расстройства чувствительности при сирингомиелии | Опускание миндалин мозжечка, уплощение ликворных пространств; возможно наличие сирингомиелии |
| Аномалия Киари II | Мозжечок, ствол мозга, краниовертебральный переход | Сложная врождённая мальформация, обычно связанная с миеломенингоцеле | Неврологический дефицит с раннего возраста, нарушения глотания и дыхания, гидроцефалия | Грыжевое смещение мозжечка и ствола, деформация задней черепной ямки, спинномозговая дизрафия |
| Стеноз водопровода мозга | Сильвиев водопровод | Обструктивная окклюзионная гидроцефалия с расширением боковых и III желудочков | Признаки внутричерепной гипертензии, рвота, нарушение зрения, у младенцев — увеличение окружности головы | Расширение желудочков выше уровня блока и отсутствие свободного тока ликвора через водопровод |
| Коллоидная киста III желудочка | Область отверстия Монро | Интермиттирующая блокада ликворного оттока из боковых желудочков | Приступообразная головная боль, тошнота, сонливость, иногда быстрое ухудшение при острой окклюзии | Округлое образование в передних отделах III желудочка и асимметричная или двусторонняя вентрикуломегалия |
| Липома конуса спинного мозга | Конус спинного мозга и пояснично-крестцовый отдел | Фиксация и тракция спинного мозга — синдром фиксированного спинного мозга | Боль в пояснице, слабость и деформации стоп, нарушения мочеиспускания, кожные стигмы дизрафии | Жировое образование в области конуса, низкое расположение конуса и укороченная терминальная нить |
Тактика лечения при симптомной аномалии Киари I определяется выраженностью клинических проявлений, степенью нарушения ликворотока и наличием сирингомиелии. При стойкой кашлевой головной боли, прогрессирующем неврологическом дефиците или сирингомиелии рассматривается декомпрессия большого затылочного отверстия с восстановлением ликворного сообщения. Случайное выявление анатомического смещения миндалин без симптомов обычно требует клинико-радиологического наблюдения, а не немедленного хирургического вмешательства.