2) битемпоральной гемианопсией
3) снижением остроты зрения, битемпоральной гемианопсией, вторичной атрофией дисков зрительных нервов
4) снижением остроты зрения, битемпоральной гемианопсией, первичной атрофией дисков зрительных нервов (+)
Хиазмальный синдром возникает при поражении зрительного перекрёста, где перекрещиваются волокна от носовых половин сетчатки. Эти волокна проводят информацию из височных половин полей зрения, поэтому их компрессия или инфильтрация приводит к битемпоральной гемианопсии — выпадению наружных половин полей зрения обоих глаз. При распространении процесса на зрительные нервы и передние отделы хиазмы присоединяется снижение остроты зрения.
Для хиазмального поражения характерна первичная атрофия дисков зрительных нервов. Она развивается вследствие прямого повреждения и дегенерации аксонов зрительного пути без предшествующего отёка диска: диск становится бледным, его границы обычно остаются чёткими. Вторичная атрофия формируется после длительного отёка диска, например при внутричерепной гипертензии, и поэтому не является типичным определяющим признаком изолированного хиазмального синдрома.
Таким образом, сочетание снижения остроты зрения, битемпоральной гемианопсии и первичной атрофии дисков отражает как нарушение зрительных полей на уровне хиазмы, так и хроническую компрессию зрительных волокон. Выраженность каждого признака зависит от локализации, длительности и распространённости патологического процесса; наиболее частыми причинами являются опухоли гипофиза, краниофарингиомы, менингиомы бугорка турецкого седла и глиомы хиазмы.
| Уровень поражения | Типичный дефект поля зрения | Острота зрения | Изменения диска зрительного нерва |
|---|---|---|---|
| Срединное поражение хиазмы | Битемпоральная гемианопсия, нередко с преимущественным выпадением верхних или нижних квадрантов | Снижается при значительной компрессии или вовлечении передних отделов хиазмы | Возможна первичная атрофия, особенно при длительном течении |
| Переднее поражение хиазмы и зрительного нерва | Асимметричная битемпоральная или сочетанная скотома; возможен центральный дефект | Часто выраженно снижена на стороне преимущественного поражения | Первичная нисходящая атрофия поражённого нерва |
| Латеральное поражение хиазмы | Односторонняя носовая гемианопсия или асимметричный дефект поля | Может сохраняться на ранних стадиях | Изменения диска зависят от вовлечения зрительного нерва |
| Ретрох chиазмальное поражение зрительного тракта | Гомонимная гемианопсия — выпадение одноимённых половин полей зрения | Нередко относительно сохранена, особенно при небольшом очаге | Позднее возможна гемианопическая атрофия дисков |
| Первичная атрофия диска | Дефект соответствует уровню поражения зрительного пути | Снижается вследствие утраты функционирующих аксонов | Бледный диск с чёткими границами, без обязательного предшествующего отёка |
| Вторичная атрофия диска | Не определяет локализацию самостоятельно | Может быть снижена при длительном отёке или внутричерепной гипертензии | Формируется после отёка; границы диска становятся менее чёткими, возможна их стушёванность |
Диагностика основывается на исследовании полей зрения, оценке остроты зрения и офтальмоскопии. Для выявления причины и степени компрессии ведущим методом является магнитно-резонансная томография головного мозга с прицельной визуализацией хиазмально-селлярной области. Раннее распознавание синдрома важно, поскольку длительное сдавление хиазмы может привести к необратимой атрофии зрительных нервов.