2) экстра-интракраниальные микроанастомозы
3) широкопрофильные анастомозы (+)
4) непрямые синангиозы
Болезнь Мойя–мойя представляет собой прогрессирующую неатеросклеротическую окклюзирующую артериопатию терминальных отделов внутренних сонных артерий и проксимальных сегментов передних и средних мозговых артерий. В ответ на хроническое снижение мозгового кровотока формируется сеть мелких коллатералей в области основания мозга, которая на ангиограммах имеет характерный вид клубка дыма . Основная цель хирургического лечения — создание дополнительного кровотока и увеличение цереброваскулярного резерва в ишемизированных бассейнах.
Множественные трефинационные отверстия и непрямые синангиозы обеспечивают постепенное прорастание сосудов наружной сонной системы через твердую мозговую оболочку, мышцу или надкостницу в кору. Экстра-интракраниальные микроанастомозы, чаще анастомоз между поверхностной височной и средней мозговой артериями, дают непосредственный приток крови в корковые ветви. Эти методы соответствуют патофизиологии заболевания, поскольку создают сеть мелких коллатералей либо точечно улучшают перфузию отдельных ишемизированных зон.
Широкопрофильные анастомозы, рассчитанные на формирование крупного магистрального шунта, при болезни Мойя–мойя не применяются как стандартный вариант реваскуляризации. При диффузном поражении внутричерепных артерий обычно отсутствует полноценный крупнокалиберный реципиентный сосуд, а стенки уже сформированных коллатералей отличаются хрупкостью. Крупный шунт не устраняет распространённую окклюзию дистального сосудистого русла и может повысить риск гиперперфузии, внутримозгового кровоизлияния и повреждения патологической коллатеральной сети.
| Критерий | Характеристика | Практическое значение |
|---|---|---|
| Основной сосудистый процесс | Прогрессирующий стеноз или окклюзия терминальных отделов внутренних сонных артерий и их проксимальных ветвей | Требуется не расширение одного участка, а формирование альтернативного коллатерального кровотока |
| Ангиографический признак | Сеть мелких патологических сосудов у основания мозга — феномен дыма ; оценивается также стадия по Suzuki | Подтверждает диагноз и помогает определить выраженность коллатеральной компенсации |
| Множественные трефинационные отверстия | Создают пути для врастания сосудов наружной сонной системы через оболочки к коре | Вариант непрямой реваскуляризации, особенно применимый у детей |
| Непрямые синангиозы | EDAS, EMS, энцефалодуроартериосинангиоз и родственные методики | Формируют новые коллатерали постепенно, обычно в течение нескольких месяцев |
| Экстра-интракраниальный микроанастомоз | Соединение ветви наружной сонной артерии с корковой ветвью средней мозговой артерии | Обеспечивает немедленную прямую реваскуляризацию ишемизированной территории |
| Широкопрофильный анастомоз | Крупный магистральный шунт, не соответствующий малокалиберному и диффузно изменённому реципиентному руслу | Не относится к стандартным операциям при болезни Мойя–мойя и может быть гемодинамически небезопасен |
| Выбор тактики | Учитываются возраст, симптомы ишемии или кровоизлияния, перфузия и цереброваскулярный резерв | Возможны прямая, непрямая или комбинированная реваскуляризация, нередко поэтапно с двух сторон |
Показаниями к операции служат повторные ишемические эпизоды, перенесённые инфаркты мозга, снижение перфузии или цереброваскулярного резерва по данным перфузионных исследований. У детей чаще выбирают непрямые методы из-за малого диаметра донорских и реципиентных сосудов, тогда как у взрослых нередко предпочтительна комбинированная реваскуляризация. После вмешательства необходим контроль формирования коллатералей и профилактика факторов, снижающих мозговой кровоток, включая гипотензию, обезвоживание и гипокапнию.