2) необязательной частью перед лучевой терапией
3) обязательной частью для постановки диагноза перед лучевой терапией (+)
4) обязательной частью для постановки диагноза перед химиотерапией
Правильным является положение об обязательности хирургического этапа для верификации диагноза до начала лучевой терапии. В данном контексте под хирургическим вмешательством понимают прежде всего трепанобиопсию, инцизионную биопсию или удаление доступного образования с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. В ткани необходимо подтвердить моноклональную пролиферацию плазматических клеток: экспрессию CD138/CD38 и рестрикцию лёгких цепей иммуноглобулинов κ или λ. Это позволяет отличить плазмоцитому от метастаза, лимфомы, хронического воспалительного процесса и других опухолей.
Плазмоцитома высокочувствительна к лучевой терапии, поэтому при солитарном поражении именно облучение обычно является основным методом локального лечения, а не радикальная операция. Однако лучевая терапия не должна проводиться по предположительному диагнозу: облучение может изменить морфологическую картину и затруднить последующую верификацию. Полное удаление образования допустимо в отдельных случаях, например при небольшой доступной экстрамедуллярной опухоли, но даже тогда необходима оценка распространённости процесса.
До выбора локального лечения требуется исключить множественную миелому: выполняют исследование костного мозга, общий анализ крови, определение кальция и креатинина, электрофорез и иммунофиксацию белков, исследование свободных лёгких цепей, а также КТ, ПЭТ/КТ или МРТ всего тела. Выявление анемии, гиперкальциемии, почечной недостаточности, множественных остеолитических очагов либо значимой клональной плазмоклеточной инфильтрации меняет диагноз и требует системной противомиеломной терапии. Химиотерапия не является обязательной процедурой для подтверждения локальной плазмоцитомы.
| Критерий | Солитарная костная плазмоцитома | Экстрамедуллярная плазмоцитома | Множественная миелома |
|---|---|---|---|
| Основная локализация | Одиночное поражение кости, часто позвонка, рёбер, таза или длинных костей | Мягкие ткани, наиболее часто область верхних дыхательных путей | Множественные костные и/или внекостные очаги |
| Морфологическая верификация | Биопсия выявляет клональные плазматические клетки | Биопсия опухоли подтверждает плазмоклеточную природу и моноклональность | Клональная плазмоклеточная инфильтрация костного мозга или доказанный плазмоклеточный очаг |
| Состояние костного мозга | Обычно без значимой инфильтрации; возможно минимальное клональное поражение менее 10% | Как правило, отсутствует клональная инфильтрация | Обычно имеется ≥10% клональных плазматических клеток либо плазмоцитома с миеломообразующими признаками |
| Системные проявления | Нет проявлений CRAB, связанных с плазмоклеточной опухолью | Нет признаков системного поражения | Возможны гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия, костные поражения и другие миеломные критерии |
| Визуализация | Один очаг без других поражений при исследовании всего тела | Одиночное мягкотканное образование без костных и висцеральных очагов | Множественные очаги на низкодозовой КТ, ПЭТ/КТ или МРТ; возможны диффузные изменения |
| Роль хирургии | Биопсия обязательна для первичной верификации; операция также показана при нестабильности или компрессии нервных структур | Биопсия обязательна; иссечение возможно при малом доступном образовании | Биопсия необходима для диагностики, но хирургия не является методом системного лечения |
| Основной подход к лечению | Локальная лучевая терапия, часто в дозе 40–50 Гр, с последующим наблюдением | Лучевая терапия и/или полное иссечение в зависимости от локализации и распространённости | Системная противомиеломная терапия; лучевое воздействие применяют преимущественно для контроля локальных осложнений |
При позвоночной плазмоцитоме хирургическая декомпрессия или стабилизация необходима при эпидуральном распространении, патологическом переломе, выраженной нестабильности или прогрессирующем неврологическом дефиците. Если экстренной операции не требуется, биопсию планируют до облучения, выбирая участок с жизнеспособной опухолевой тканью. После подтверждения диагноза необходим длительный контроль, поскольку солитарная плазмоцитома может прогрессировать в множественную миелому. Поэтому диагностическая операция имеет ключевое значение даже тогда, когда последующее лечение в основном будет лучевым.