2) менинготелиматозные, переходные
3) псаммоматозные
4) атипические, псаммоматозные
В современной классификации опухолей центральной нервной системы ВОЗ злокачественным менингиомам соответствует прежде всего 3-я степень злокачественности. К ней относятся анапластические, папиллярные и рабдоидные варианты. Рабдоидная менингиома характеризуется наличием крупных клеток с эксцентричным ядром, обильной эозинофильной цитоплазмой и иногда гиалиновыми включениями; она отличается выраженной клеточной атипией, высокой митотической активностью, инфильтративным ростом и высоким риском рецидива.
Папиллярный и рабдоидный варианты относят к Grade 3 даже при отсутствии полного набора классических признаков анаплазии, поскольку их гистологический фенотип связан с агрессивным биологическим поведением. Для анапластической менингиомы типичны выраженный полиморфизм, многочисленные митозы, очаги некроза, утрата менинготелиальной архитектуры и инвазия окружающей ткани. Важное значение имеют также молекулярные критерии: мутация промотора TERT или гомозиготная делеция CDKN2A/B могут повысить опухоль до 3-й степени независимо от традиционной морфологической категории.
| Категория | Типичные варианты или критерии | Биологическое значение |
|---|---|---|
| Grade 1 | Менинготелиоматозная, переходная, псаммоматозная и другие доброкачественные варианты | Обычно медленный рост, относительно низкий риск рецидива после радикального удаления |
| Grade 2 | Атипическая, светлоклеточная, хордовая менингиома; повышенная митотическая активность, инвазия мозга или выраженные структурные признаки атипии | Промежуточная агрессивность, повышенная вероятность местного рецидива |
| Grade 3 | Анапластическая, папиллярная и рабдоидная менингиомы | Высокий риск раннего рецидива, инвазии мозга и, реже, экстракраниального метастазирования |
| Анапластическая форма | Резкая клеточная атипия, высокая митотическая активность, некроз, инфильтративный рост | Морфологически соответствует наиболее агрессивному течению |
| Папиллярная форма | Папиллярная или периваскулярно-псевдорозеточная архитектура, часто с выраженной клеточной атипией | Относится к Grade 3 из-за высокой частоты рецидивов и инвазивности |
| Рабдоидная форма | Рабдоидные клетки с эксцентричными ядрами, обильной эозинофильной цитоплазмой и утратой обычной архитектуры | Относится к Grade 3; характерны агрессивный рост и неблагоприятный прогноз |
| Молекулярные признаки Grade 3 | Мутация промотора TERT или гомозиготная делеция CDKN2A/B | Позволяют классифицировать опухоль как высокозлокачественную даже при менее выраженных морфологических изменениях |
Таким образом, рабдоидная менингиома является правильным дополнением к анапластической и папиллярной в перечне злокачественных вариантов. Менинготелиоматозная, переходная и псаммоматозная формы обычно относятся к Grade 1, атипическая — к Grade 2; однако окончательная степень определяется совокупностью морфологических и молекулярных признаков. Лечение Grade 3 обычно включает максимально безопасное удаление с последующей лучевой терапией по показаниям и длительным МРТ-наблюдением. Даже при полном удалении риск рецидива остается высоким.