2) недержанием мочи
3) окклюзионной гидроцефалией
4) зрительными и гормональными нарушениями (+)
Питуицитома — редкая опухоль нейрогипофиза, происходящая из клеток питуицитов задней доли гипофиза и воронки. Обычно она располагается в турецком седле с супраселлярным распространением, поэтому воздействует на зрительный перекрёст и гипоталамо-гипофизарную систему. Наиболее характерны дефекты полей зрения, прежде всего битемпоральная гемианопсия, снижение остроты зрения и головная боль.
Гормональные нарушения связаны с компрессией нормальной ткани гипофиза, ножки и нейрогипофиза. Возможны гипопитуитаризм, вторичная надпочечниковая недостаточность, центральный гипотиреоз, гипогонадизм, а также гиперпролактинемия вследствие нарушения доставки дофамина из гипоталамуса. При вовлечении задней доли гипофиза или воронки развивается центральный несахарный диабет с полиурией и полидипсией. Опухоль обычно не является гормонально активной, поэтому эндокринная симптоматика чаще обусловлена масс-эффектом.
На МРТ пituицитома чаще выглядит как солидное, хорошо отграниченное образование селлярно-супраселлярной области с выраженным контрастным усилением; характерна гиперваскулярность, что необходимо учитывать при планировании операции. Окклюзионная гидроцефалия возможна лишь при значительном росте с компрессией III желудочка и не относится к типичной клинической картине. Боли в конечностях и недержание мочи также не являются ведущими проявлениями данного новообразования.
| Признак | Питуицитома | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Происхождение и классификация | Опухоль нейрогипофиза; в классификации опухолей ЦНС относится к редким опухолям задней доли гипофиза, обычно CNS WHO grade 2 | Отличается от аденомы гипофиза, которая развивается из аденогипофизарных клеток и классифицируется как PitNET |
| Типичная локализация | Селлярная, супраселлярная область, ножка гипофиза | Краниофарингиома чаще имеет выраженный супраселлярный компонент, нередко кистозный и кальцифицированный |
| Зрительные проявления | Компрессия хиазмы вызывает битемпоральную гемианопсию, снижение остроты зрения, иногда глазодвигательные нарушения | Выраженность симптомов зависит от направления роста и степени контакта с хиазмой; это наиболее типичный неврологический синдром |
| Эндокринные проявления | Гипопитуитаризм, гиперпролактинемия при эффекте ножки , иногда центральный несахарный диабет | Сочетание дефицита гормонов аденогипофиза с несахарным диабетом особенно указывает на поражение ножки или нейрогипофиза |
| МРТ-признаки | Солидное образование с интенсивным и часто неоднородным усилением, нередко с признаками выраженной васкуляризации | Для кармана Ратке более характерно кистозное образование без выраженного солидного усиления; для менингиомы — широкое прилежание к твёрдой мозговой оболочке и дуральный хвост |
| Морфологическое подтверждение | Веретеновидные или эпителиоидные клетки; типична экспрессия TTF-1 и S100, возможна вариабельная экспрессия GFAP | Иммуногистохимическое исследование необходимо для отличия от PitNET, краниофарингиомы, глиом и других опухолей селлярной области |
| Гидроцефалия | Редкое осложнение при крупной супраселлярной опухоли и компрессии ликворных путей | Не является ведущим диагностическим признаком и уступает по частоте зрительным и гормональным нарушениям |
Диагностика включает МРТ головного мозга с контрастированием, исследование уровней гормонов гипофиза и формальную оценку полей зрения. При подозрении на поражение нейрогипофиза дополнительно контролируют осмолярность плазмы и мочи, диурез и уровень натрия для выявления несахарного диабета. Основной метод лечения симптомной пituицитомы — хирургическое удаление, чаще эндоскопическим транссфеноидальным доступом, однако гиперваскулярность повышает риск интраоперационного кровотечения. После операции необходимы контроль зрения, гормональная заместительная терапия по показаниям и длительное МРТ-наблюдение.