2) глиальной
3) нейроэктодермальной (+)
4) первичной герминативной
Миксопапиллярная эпендимома терминальной нити относится к нейроэктодермальным опухолям, поскольку развивается из эпендимных клеток — специализированных клеток нейроэктодермального происхождения, выстилающих желудочковую систему и центральный канал спинного мозга. В современной морфологической классификации это глиальная опухоль эпендимного ряда, поэтому термины нейроэктодермальная и глиальная характеризуют её с разных позиций: первый отражает гистогенез, второй — принадлежность к опухолям нейроглии.
Для этой опухоли характерна локализация в области конуса спинного мозга и терминальной нити, обычно в виде интрамедуллярного или интрадурного экстрамедуллярного узла. Микроскопически выявляются псевдососочковые структуры вокруг сосудов, окружённых мукоидным стромальным материалом; опухолевые клетки, как правило, экспрессируют GFAP и S100, а EMA даёт характерное точечное или кольцевидное окрашивание. В классификации ВОЗ опухоль выделена в самостоятельную молекулярно и морфологически определяемую категорию эпендимом и соответствует CNS WHO grade 2.
При поражении терминальной нити клиническая картина обусловлена компрессией конуса и корешков конского хвоста: возникают боли в пояснично-крестцовой области, парестезии, слабость в нижних конечностях и тазовые расстройства. МРТ обычно выявляет чётко отграниченное образование с низким или изоинтенсивным сигналом на T1, гиперинтенсивным сигналом на T2 и выраженным контрастным усилением. Происхождение из эпендимных клеток отличает опухоль от герминогенных новообразований, которые связаны с примордиальными половыми клетками и чаще локализуются в пинеальной или супраселлярной области.
| Критерий | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Гистогенез | Происхождение из эпендимных клеток нейроэктодермального ряда | Определяет принадлежность к нейроэктодермальным, или глиальным, опухолям |
| Типичная локализация | Терминальная нить, конус спинного мозга, пояснично-крестцовый отдел | Помогает отличить опухоль от большинства внутричерепных герминогенных новообразований |
| Морфология | Псевдососочки вокруг сосудов, выраженный миксоидный стромальный компонент | Поддерживает диагноз миксопапиллярного варианта эпендимомы |
| Иммуногистохимия | GFAP-положительная реакция, часто S100-положительная; EMA — точечное или кольцевидное окрашивание | Подтверждает эпендимную дифференцировку и нейроглиальную природу |
| Клинический синдром | Корешковая боль, нарушения чувствительности и движений, дисфункция тазовых органов | Отражает компрессию конуса и корешков конского хвоста |
| Дифференциальная диагностика | Шваннома, параганглиома, дермоидная опухоль, тератома, метастаз | Решающее значение имеют морфология, иммунный профиль и характер МРТ-сигнала |
| Классификация и лечение | Самостоятельная категория эпендимом, CNS WHO grade 2; основа лечения — максимально безопасное тотальное удаление | При нарушении целостности капсулы повышается риск рецидива и ликворной диссеминации; лучевая терапия рассматривается при остаточной или рецидивной опухоли |
Оптимальной операционной тактикой считается удаление опухоли единым блоком с сохранением капсулы, если это не создаёт неприемлемого неврологического риска. После неполной резекции, рецидива или выявления спинальной и краниоспинальной диссеминации требуется длительное МРТ-наблюдение с оценкой всей нейрооси. Несмотря на относительно медленное течение, миксопапиллярная эпендимома способна рецидивировать и распространяться по ликворным путям. Её эпендимное происхождение является основанием для отнесения к нейроэктодермальным опухолям, а не к герминогенным новообразованиям.