2) лобной
3) затылочной
4) теменной
Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО, DNET) наиболее характерно локализуется в височной доле. Это доброкачественная глионейрональная опухоль ЦНС WHO grade 1, преимущественно имеющая внутрик кортикальное расположение и относящаяся к группе опухолей, тесно ассоциированных с длительно существующей эпилепсией. Предпочтительное поражение височной коры клинически значимо, поскольку именно такая локализация особенно часто сопровождается фокальными эпилептическими приступами, нередко с нарушением осознания и формированием фармакорезистентной эпилепсии.
Морфологической основой диагноза служит характерный специфический глионейрональный элемент: колонны олигодендроглиоподобных клеток, ориентированные преимущественно перпендикулярно поверхности коры, и зрелые нейроны, плавающие в миксоидном матриксе. Опухоль обычно имеет узловое или мультинодулярное строение и может сочетаться с прилежащей фокальной кортикальной дисплазией, что дополнительно повышает эпилептогенность поражённой коры. В современной классификации опухолей ЦНС для ДНЭО характерна активация сигнального пути FGFR1/MAPK, хотя морфологические и клинико-радиологические признаки остаются ключевыми для интегрированного диагноза.
На МРТ типична кортикальная, хорошо отграниченная, нередко мультилокулярная или пузырчатая зона с гиперинтенсивным сигналом на T2-взвешенных изображениях и обычно без выраженного перифокального отёка и значимого масс-эффекта. Контрастное усиление отсутствует либо выражено минимально. Такое сочетание длительного анамнеза фокальных приступов у молодого пациента, височной кортикальной локализации и характерной МР-картины позволяет предположить ДНЭО ещё до морфологической верификации.
| Признак | ДНЭО | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Типичная локализация | Кора больших полушарий, наиболее часто височная доля | Отличает от многих преимущественно глубинных или инфратенториальных опухолей |
| Клиническое проявление | Фокальные эпилептические приступы, часто длительные и фармакорезистентные | Характерно для опухолей, ассоциированных с хронической эпилепсией |
| МРТ-сигнал | Обычно T1-гипоинтенсивный и T2-гиперинтенсивный, часто мультилокулярный | Может имитировать другие низкозлокачественные глионейрональные опухоли |
| Масс-эффект и отёк | Как правило, отсутствуют или минимальны | Поддерживает низкую степень злокачественности и медленный рост |
| Гистологический признак | Специфический глионейрональный элемент и плавающие нейроны в миксоидном матриксе | Один из наиболее характерных признаков ДНЭО |
| Сочетанная патология | Возможна фокальная кортикальная дисплазия прилежащей коры | Объясняет расширенную эпилептогенную зону и влияет на объём хирургического лечения |
| Основные дифференциальные диагнозы | Ганглиоглиома, диффузная глиома низкой степени злокачественности, фокальная кортикальная дисплазия | Требуют сопоставления нейровизуализации, гистологии и молекулярных данных |
При симптомной ДНЭО основным методом лечения является хирургическая резекция, прежде всего с целью контроля эпилептических приступов. Наилучший противоэпилептический результат обычно достигается при полном удалении опухоли с учётом границ эпилептогенной зоны и возможной сопутствующей кортикальной дисплазии. Агрессивная адъювантная химио- или лучевая терапия при типичной полностью удалённой ДНЭО WHO grade 1 обычно не требуется. Таким образом, сочетание височной кортикальной локализации, хронической фокальной эпилепсии и специфической глионейрональной морфологии является классическим диагностическим комплексом для этой опухоли.