2) затылочной
3) лобной
4) височной (+)
Височная доля является наиболее частой локализацией нейронально-глиальных опухолей, прежде всего ганглиоглиомы и дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли (ДНЭО). Эти новообразования обычно возникают в корковых и корково-подкорковых отделах, нередко на фоне нарушения развития коры. Диспластические нейроны и опухолевый глиальный компонент формируют устойчивую эпилептогенную сеть, поэтому дебют заболевания часто проявляется фокальными приступами, включая височные приступы с аурой, нарушением осознанности, автоматизмами и последующей амнезией.
Для таких опухолей характерны длительное течение, относительно медленный рост и небольшой масс-эффект. На МРТ обычно выявляется четко отграниченное корковое или субкортикальное образование с гиперинтенсивным сигналом на Т2/FLAIR, отсутствием или минимальной зоной перифокального отека; возможны кистозно-узловое строение, кальцинаты и слабое контрастирование. Окончательная верификация основывается на морфологическом и молекулярном исследовании: при ганглиоглиоме обнаруживаются диспластические ганглиозные нейроны в сочетании с неопластическим глиальным компонентом, а для ДНЭО характерен специфический глионейрональный элемент с плавающими нейронами.
Основным методом лечения симптомных и доступных для удаления опухолей является максимально безопасная резекция с удалением эпилептогенной зоны. При опухолях низкой степени злокачественности полное удаление нередко приводит к прекращению приступов и обычно не требует немедленной адъювантной терапии. При планировании операции учитываются доминантность полушария, функционально значимые зоны височной доли, данные видео-ЭЭГ и результаты нейропсихологического обследования.
| Образование или состояние | Типичная локализация | Клиническая особенность | МРТ-признаки | Морфологические или молекулярные ориентиры |
|---|---|---|---|---|
| Ганглиоглиома | Корковые отделы височной доли, реже лобная или теменная доля | Длительно существующая фокальная эпилепсия, часто с дебютом в детстве или молодом возрасте | Хорошо отграниченное кистозно-солидное образование, возможны кальцинаты и слабое контрастирование | Диспластические ганглиозные клетки и неопластическая глия; возможна мутация BRAF V600E |
| Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль | Поверхностные корковые отделы, преимущественно височная доля | Лекарственно-резистентные фокальные приступы при малом неврологическом дефиците | Мультинодулярный или пузырчатый вид, гиперинтенсивность на Т2/FLAIR, обычно без отека и выраженного усиления | Специфический глионейрональный элемент; возможны изменения FGFR1 |
| Плеоморфная ксантоастроцитома | Поверхностные отделы больших полушарий, в том числе височная доля | Эпилептические приступы, иногда головная боль и умеренный очаговый дефицит | Кистозно-солидная опухоль с пристеночным узлом и нередко выраженным контрастированием | Частая мутация BRAF V600E, поверхностное расположение, ретикул||||иновая сеть |
| Диффузная глиома | Чаще лобная и височная доли, но может поражать любую долю | Прогрессирующий очаговый дефицит, когнитивные изменения, реже эпилепсия как единственный симптом | Инфильтративное образование с нечеткими границами; характер контрастирования зависит от степени и молекулярного типа | Для астроцитомы характерны мутации IDH и утрата ATRX; это не смешанная нейронально-глиальная опухоль |
| Центральная нейроцитома | Латеральные желудочки, область перегородки и отверстия Монро | Признаки внутричерепной гипертензии и гидроцефалии, реже судорожный синдром | Внутрижелудочковое образование с кистами и кальцинатами, возможна обструкция ликворных путей | Нейрональная дифференцировка с экспрессией синаптофизина; локализация не соответствует типичной корковой височной опухоли |
| Диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль | Лептоменингеальные оболочки головного и спинного мозга | Гидроцефалия, головная боль, множественные очаговые симптомы | Диффузное или узловое лептоменингеальное контрастирование, иногда кистозные изменения | Часто выявляется делеция 1p, возможны перестройки KIAA1549-BRAF; не является типичной изолированной опухолью височной коры |
| Фокальная кортикальная дисплазия | Часто височная или лобная кора | Фокальная эпилепсия без истинного опухолевого роста | Утолщение коры, размытость границы серого и белого вещества, возможен трансмантийный признак | Дисплазия коры без неопластической популяции; важна для дифференциальной диагностики ганглиоглиомы и ДНЭО |
Практическое значение височной локализации связано с тем, что нейронально-глиальные опухоли входят в группу длительно эпилепсия-ассоциированных опухолей. При сочетании височной корковой опухоли и фармакорезистентных приступов показано МРТ по эпилептологическому протоколу с сопоставлением данных видео-ЭЭГ. Отсутствие выраженного отека или масс-эффекта не исключает опухоль, особенно при ДНЭО и ганглиоглиоме. Прогноз определяется полнотой резекции, гистологическим типом, молекулярным профилем и контролем эпилепсии.