2) эмбриональная карцинома
3) хориокарцинома
4) тератома
Герминома является наиболее распространённой герминативноклеточной опухолью пинеальной области. Она возникает из первичных половых клеток, задержавшихся по срединной линии в процессе эмбриональной миграции; поэтому типичными локализациями внутричерепных герминативноклеточных опухолей являются эпифиз и супраселлярная область. Опухоль чаще выявляется у детей и подростков, преимущественно у лиц мужского пола.
Морфологически герминома представлена пластами или гнёздами крупных однотипных клеток со светлой, богатой гликогеном цитоплазмой и крупными ядрами, разделёнными фиброзными перегородками с выраженной лимфоцитарной инфильтрацией. Иммуногистохимически характерна экспрессия OCT4, SALL4, PLAP и c-KIT; уровень альфа-фетопротеина обычно не повышен, тогда как небольшое повышение β-субъединицы хорионического гонадотропина возможно при наличии синцитиотрофобластических клеток. Для пинеальной локализации типичны признаки окклюзионной гидроцефалии и синдром Парино — нарушение вертикального взора, преимущественно вверх.
Диагноз основывается на данных МРТ головного мозга, исследовании β-ХГЧ и альфа-фетопротеина в сыворотке и цереброспинальной жидкости, а при необходимости — на биопсии. В отличие от негерминоматозных опухолей герминома обладает высокой чувствительностью к лучевой и лекарственной терапии, поэтому при подтверждённом диагнозе обычно применяют комбинированное лечение с химиотерапией и облучением желудочковой системы с последующим локальным усилением дозы.
| Опухоль | Основные морфологические признаки | Типичные маркеры и диагностические особенности |
|---|---|---|
| Герминома | Крупные светлые клетки, фиброзные перегородки, лимфоцитарная инфильтрация | OCT4, SALL4, PLAP, c-KIT; альфа-фетопротеин обычно нормальный; высокая радиочувствительность |
| Эмбриональная карцинома | Выраженный клеточный атипизм, участки некроза и кровоизлияний, железистые или папиллярные структуры | CD30, OCT4, SALL4; повышение альфа-фетопротеина возможно главным образом при смешанном компоненте опухоли желточного мешка |
| Хориокарцинома | Сочетание цитотрофобласта и синцитиотрофобласта, склонность к массивным кровоизлияниям | Резко повышенный β-ХГЧ; возможны эндокринные проявления и быстрое прогрессирование |
| Опухоль желточного мешка | Ретикулоальвеолярные структуры, тельца Шиллера—Дюваля, гиалиновые глобулы | Выраженное повышение альфа-фетопротеина; относится к негерминоматозным герминативноклеточным опухолям |
| Тератома | Зрелые или незрелые производные двух или трёх зародышевых листков; возможны хрящ, костная ткань, эпителий | При чистой зрелой форме маркеры обычно не повышены; незрелая и смешанная формы имеют более неблагоприятное течение |
| Смешанная герминативноклеточная опухоль | Сочетание двух и более компонентов, например герминомы и опухоли желточного мешка | Профиль маркеров зависит от состава; повышение альфа-фетопротеина или β-ХГЧ указывает на негерминоматозный компонент |
Ключевым критерием, поддерживающим диагноз чистой герминомы, является сочетание характерной морфологии, положительной иммуногистохимии и отсутствия значимого повышения альфа-фетопротеина. Высокие концентрации альфа-фетопротеина или выраженно повышенный β-ХГЧ требуют исключения негерминоматозной либо смешанной опухоли. Прогноз герминомы в целом благоприятный благодаря её высокой чувствительности к химиолучевому лечению. При выборе терапии учитывают распространённость процесса по данным МРТ и цитологического исследования ликвора.