2) пилоидная астроцитома
3) медуллобластома (+)
4) глиобластома
Медуллобластома является высокозлокачественной эмбриональной опухолью центральной нервной системы, соответствующей 4-й степени злокачественности по классификации ВОЗ. Она преимущественно возникает у детей, локализуется в задней черепной ямке и в младшем школьном возрасте часто располагается по средней линии с вовлечением червя мозжечка. Характерная биологическая особенность медуллобластомы — раннее распространение опухолевых клеток с током цереброспинальной жидкости по лептоменингеальным оболочкам головного и спинного мозга.
На МРТ первичная опухоль обычно выглядит как гиперцеллюлярное солидное образование с выраженным ограничением диффузии и снижением измеряемого коэффициента диффузии. Возможны компрессия IV желудочка, окклюзионная гидроцефалия и вариабельное контрастное усиление. Линейные или узловые очаги накопления контрастного препарата в субарахноидальных пространствах позвоночного канала соответствуют так называемым капельным метастазам и особенно характерны для опухолей, распространяющихся ликворогенным путем.
Для стадирования необходимы контрастная МРТ всего нейроаксиального пространства и исследование цереброспинальной жидкости на опухолевые клетки, выполняемое после операции при отсутствии противопоказаний. Макроскопические метастатические узлы в спинальном субарахноидальном пространстве соответствуют стадии M3 и переводят пациента в группу высокого риска. Основой лечения у ребенка старше 3 лет служат максимально безопасная резекция, краниоспинальное облучение с локальным усилением дозы и многокомпонентная химиотерапия; конкретная программа определяется распространенностью процесса, объемом остаточной опухоли и молекулярным подтипом.
| Опухоль или критерий | Типичная локализация и МР-признаки | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Медуллобластома | Червь или срединные отделы мозжечка; солидная гиперцеллюлярная опухоль с выраженным ограничением диффузии | Высокая склонность к ранней ликворогенной диссеминации по головному и спинному мозгу |
| Эпендимома | Обычно исходит из IV желудочка, может распространяться через отверстия Люшка и Мажанди; структура нередко неоднородная, с кистами и кальцинатами | Ликворогенные метастазы возможны, однако первичная внутрижелудочковая локализация более типична, чем опухоль червя |
| Пилоидная астроцитома | Чаще расположена в полушарии мозжечка; нередко представляет собой кисту с интенсивно накапливающим контраст пристеночным узлом | Обычно имеет четкие границы, медленный рост и крайне редко сопровождается ранней лептоменингеальной диссеминацией |
| Глиобластома | Инфильтративное образование с некрозом, выраженным перифокальным отеком и неоднородным кольцевидным усилением | Для шестилетнего ребенка и первичной локализации в черве мозжечка значительно менее характерна |
| Стадия M3 | Макроскопические узловые метастазы в спинальном субарахноидальном пространстве | Признак метастатического процесса и высокого риска, влияющий на объем краниоспинального лечения |
| Молекулярная классификация | Выделяют WNT-активированную, SHH-активированную и non-WNT/non-SHH медуллобластомы; учитывается статус TP53 | Подтип устанавливают по материалу опухоли и используют для прогностической оценки и выбора риск-адаптированной терапии |
Окончательный диагноз подтверждается морфологическим и молекулярно-генетическим исследованием удаленной опухолевой ткани. Изолированная оценка локализации недостаточна, однако сочетание срединной опухоли мозжечка с выраженной спинальной лептоменингеальной диссеминацией формирует высокоспецифичный клинико-радиологический комплекс. При планировании операции требуется учитывать риск повреждения структур дна IV желудочка и возникновения синдрома задней черепной ямки. После завершения лечения необходим длительный контроль головного и спинного мозга из-за риска нейроаксиального рецидива и поздних нейрокогнитивных, эндокринных и неврологических осложнений.