2) надъядерный паралич взора
3) идеомоторная апраксия
4) мозжечковая атаксия
Правильным ответом является гипокинезия — уменьшение объёма и спонтанности движений, входящее в центральный гипокинетический синдром при болезни Паркинсона. В современной терминологии Международного общества расстройств движений (MDS) ключевым обязательным моторным признаком паркинсонизма считается брадикинезия: замедленность произвольных движений с прогрессирующим уменьшением их амплитуды или скорости при повторении. На практике брадикинезия сопровождается гипокинезией и акинезией, поэтому в традиционных отечественных тестовых формулировках именно гипокинезия рассматривается как облигатный симптом болезни Паркинсона.
Патофизиологической основой гипокинетических расстройств служит дегенерация дофаминергических нейронов компактной части чёрной субстанции с дефицитом дофамина в стриатуме. Нарушается баланс прямого и непрямого путей базальных ганглиев, усиливается тормозное влияние их выходных структур на таламокортикальные моторные системы, вследствие чего затрудняются инициация и поддержание движения. Клинически это проявляется обеднением спонтанной моторики, уменьшением размаха движений, гипомимией, снижением содружественных движений рук при ходьбе, микрографией и феноменом декремента при повторных моторных пробах.
Другие перечисленные признаки не являются обязательными для болезни Паркинсона и, напротив, заставляют предполагать атипичный паркинсонизм. Надъядерный паралич вертикального взора характерен прежде всего для прогрессирующего надъядерного паралича; выраженная идеомоторная апраксия указывает на корковую дисфункцию, типичную, в частности, для кортикобазального синдрома; несомненная мозжечковая атаксия требует поиска другого заболевания, например мультисистемной атрофии мозжечкового типа. Таким образом, эти симптомы имеют преимущественно дифференциально-диагностическое значение.
| Признак | Диагностическое значение | Наиболее характерная ассоциация |
|---|---|---|
| Брадикинезия / гипокинезия | Ключевой компонент паркинсонизма; брадикинезия обязательна для его клинической констатации | Болезнь Паркинсона и другие паркинсонические синдромы |
| Тремор покоя | Поддерживает диагноз, но может отсутствовать, особенно при акинетико-ригидном варианте | Болезнь Паркинсона |
| Мышечная ригидность | В сочетании с брадикинезией позволяет диагностировать синдром паркинсонизма | Болезнь Паркинсона, атипичный паркинсонизм |
| Надъядерный паралич вертикального взора | Свидетельствует против типичной болезни Паркинсона и требует исключения атипичного нейродегенеративного процесса | Прогрессирующий надъядерный паралич |
| Выраженная идеомоторная апраксия конечности | Указывает на корковую дисфункцию и не относится к типичным проявлениям идиопатической болезни Паркинсона | Кортикобазальный синдром |
| Мозжечковая атаксия | Не характерна для болезни Паркинсона; наличие достоверного мозжечкового синдрома требует альтернативного диагноза | Мультисистемная атрофия, спиноцеребеллярные и другие атаксии |
Следует различать понятия болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма : последний представляет собой клинический фенотип и может возникать при различных нейродегенеративных, сосудистых, лекарственных и других состояниях. По современным критериям моторный паркинсонизм устанавливают при наличии брадикинезии в сочетании как минимум с тремором покоя или ригидностью. Для подтверждения именно болезни Паркинсона дополнительно оценивают поддерживающие признаки, критерии исключения и так называемые красные флаги . Поэтому обнаружение выраженных глазодвигательных, корковых или мозжечковых нарушений особенно важно для своевременного распознавания атипичных паркинсонических синдромов.