2) биопсия с последующим облучением
3) лучевая терапия
4) хирургическое удаление холестеатомных масс с иссечением капсулы (+)
Эпидермоидная киста хиазмально-селлярной области представляет собой доброкачественное врождённое образование, выстланное многослойным плоским эпителием и заполненное слущенными клетками, холестеатомными (кератиновыми) массами. По мере роста она сдавливает зрительные нервы и хиазму, гипофиз, воронку и прилежащие сосудисто-нервные структуры, вызывая битемпоральные дефекты полей зрения, снижение остроты зрения и иногда эндокринные нарушения. Оптимальная тактика — хирургическое удаление содержимого с иссечением капсулы, поскольку сохранённая эпителиальная оболочка продолжает продуцировать кератин и является причиной рецидива.
Диагноз обычно уточняют по данным МРТ: эпидермоидная киста часто имеет сигнал, близкий к спинномозговой жидкости на T1- и T2-взвешенных изображениях, но отличается неполным подавлением сигнала на FLAIR и выраженным ограничением диффузии на DWI/ADC. Химиотерапия и лучевая терапия не устраняют капсулу и не обладают самостоятельной эффективностью при этом доброкачественном эпителиальном образовании. При операции стремятся к тотальному удалению капсулы, однако в зоне плотного сращения с хиазмой, гипофизом или перфорирующими артериями допустимо её частичное сохранение ради предотвращения тяжёлого неврологического дефицита.
| Признак | Эпидермоидная киста | Арахноидальная киста | Дермоидная киста | Краниофарингиома |
|---|---|---|---|---|
| Содержимое | Кератиновые массы и слущенный эпителий | Спинномозговая жидкость | Жир, кожные придатки, иногда кальцинаты | Жидкость, холестерин, тканевые и кальцинированные компоненты |
| МРТ на T1/T2 | Обычно близкий к ликвору сигнал, но неоднородный | Практически идентична ликвору | Часто гиперинтенсивна на T1 из-за жира | Вариабельный, нередко с солидным компонентом |
| FLAIR | Неполное подавление сигнала | Полное или почти полное подавление | Сигнал зависит от состава содержимого | Не соответствует простому ликворному сигналу |
| Диффузия | Выраженное ограничение диффузии на DWI | Обычно без ограничения диффузии | Непостоянное, зависит от плотности содержимого | Как правило, не столь характерное ограничение |
| Связь с хиазмально-селлярными структурами | Может оплетать хиазму и сосуды, распространяться по цистернам | Оттесняет структуры, не инфильтрируя их | Чаще имеет локализованный объёмный эффект | Нередко исходит из области турецкого седла и супраселлярной зоны |
| Основная лечебная тактика | Максимально безопасное удаление содержимого и капсулы | Наблюдение, фенестрация или шунтирующее вмешательство по показаниям | Хирургическое удаление | Хирургическое удаление с оценкой необходимости адъювантной лучевой терапии |
| Причина рецидива | Оставшаяся эпителиальная капсула | Сохранение сообщения или нарушение ликвородинамики | Неполное удаление капсулы | Остаточная опухолевая ткань |
Хирургический доступ выбирают с учётом размеров, супра- и параселлярного распространения, отношения к зрительным нервам и сосудам; применяются эндоскопический эндоназальный или транскраниальный подходы. После операции необходимы офтальмологический и эндокринологический контроль, а также длительное МРТ-наблюдение. Даже при неполном удалении капсулы декомпрессия хиазмы и удаление кератинового содержимого обычно уменьшают симптомы. Рецидивы могут возникать спустя годы, поэтому длительное наблюдение является обязательным.