2) Вебера
3) Мийяра-Гублера (+)
4) Валленберга-Захарченко
Синдром Мийяра—Гублера относится к альтернирующим (перекрёстным) синдромам ствола мозга и развивается при поражении вентральных отделов моста. В очаг вовлекаются ядро или внутримостовой фрагмент лицевого нерва, что вызывает одноимённый периферический паралич всей мимической мускулатуры: верхней и нижней половины лица. Одновременно повреждается проходящий в основании моста кортикоспинальный путь, поэтому возникает центральный гемипарез или гемиплегия на противоположной стороне тела.
Периферический характер лицевого пареза отличает этот синдром от поражения корково-ядерных волокон: при центральном парезе обычно сохраняется иннервация лобной мышцы и способность наморщить лоб, тогда как при поражении ядра или нерва страдает вся половина лица. На стороне очага выявляются сглаженность носогубной складки, опущение угла рта, невозможность закрыть глаз и феномен Белла; на противоположной стороне — слабость конечностей с признаками поражения пирамидного пути. При распространении очага на соседние структуры моста возможно вовлечение ядра отводящего нерва и развитие ипсилатеральной диплопии с нарушением отведения глаза.
| Синдром | Уровень поражения | Поражённый черепной нерв или структура | Ипсилатеральные проявления | Контралатеральные проявления |
|---|---|---|---|---|
| Мийяра—Гублера | Вентральные отделы моста | Ядро или волокна VII пары; кортикоспинальный путь | Периферический паралич всей половины лица, иногда парез VI пары | Центральный гемипарез или гемиплегия |
| Вебера | Основание среднего мозга | III пара и ножка мозга | Паралич глазодвигательного нерва: птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие | Гемипарез или гемиплегия |
| Бенедикта | Покрышка среднего мозга | III пара, красное ядро, верхняя мозжечковая ножка | Птоз и нарушения движений глаз | Контралатеральный тремор, атаксия, хореоатетоз; возможен умеренный гемипарез |
| Валленберга—Захарченко | Латеральные отделы продолговатого мозга | Ядра IX–X пар, вестибулярные ядра, спиноталамический путь, симпатические волокна | Дисфагия, дисфония, синдром Горнера, атаксия, потеря болевой и температурной чувствительности на лице | Потеря болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях |
| Альтернирующий синдром | Ствол мозга | Черепной нерв на стороне очага и длинные проводящие пути | Очаговый дефицит соответствующего черепного нерва | Двигательные или чувствительные нарушения противоположной половины тела |
Таким образом, сочетание ипсилатерального периферического паралича лицевого нерва с контралатеральной пирамидной недостаточностью является ключевым клиническим критерием синдрома Мийяра—Гублера. Топическая диагностика уточняется с помощью МРТ головного мозга с диффузионно-взвешенными режимами, особенно при подозрении на инфаркт моста. Наиболее частой причиной острого развития синдрома служит ишемическое поражение бассейна ветвей базилярной артерии, однако возможны также кровоизлияние, опухоль и демиелинизирующий процесс.