2) от 9% до 12% фокально
3) от 0% до 8% фокально (+)
4) от 12% до 15% фокально
Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО, DNET) относится к доброкачественным глионейрональным новообразованиям центральной нервной системы 1-й степени злокачественности по классификации ВОЗ. Для неё характерны медленный рост, редкие митозы, отсутствие выраженной клеточной атипии и крайне низкая пролиферативная активность. В большинстве наблюдений индекс Ki-67 составляет менее 1–2%, поэтому среди предложенных диапазонов наиболее корректным является значение от 0 до 8% с возможным фокальным повышением.
Ki-67 представляет собой ядерный белок, экспрессируемый в активных фазах клеточного цикла, поэтому доля иммунопозитивных опухолевых клеток отражает интенсивность пролиферации. Низкий индекс соответствует индолентному биологическому поведению ДНЭО и согласуется с благоприятным прогнозом после полного хирургического удаления. Значение, приближающееся к верхней границе указанного диапазона, встречается нечасто и требует оценки наиболее активных участков опухоли, исключения диагностической ошибки, рецидива либо появления компонента с более высокой степенью злокачественности.
Морфологическая диагностика основывается не только на Ki-67, но и на обнаружении специфического глионейронального элемента: колонок олигодендроглиеподобных клеток, ориентированных вдоль сосудов, и плавающих зрелых нейронов в миксоидном межклеточном матриксе. Опухоль обычно располагается кортикально и клинически проявляется длительно существующими, нередко фармакорезистентными эпилептическими приступами у детей и молодых пациентов. Иммуногистохимические и молекулярные исследования необходимы для разграничения ДНЭО с другими эпилептогенными и диффузными глиальными опухолями.
| Опухоль или критерий | Ключевые диагностические признаки | Значение Ki-67 и дифференциальная оценка |
|---|---|---|
| Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль | Специфический глионейрональный элемент, плавающие нейроны, миксоидный матрикс, кортикальная локализация | Обычно менее 1–2%; фокально возможны более высокие показатели в пределах низкой пролиферативной активности |
| Ганглиоглиома | Дисморфичные ганглиозные клетки, неопластический глиальный компонент, нередко периваскулярные лимфоциты | Чаще низкий; диагноз определяется наличием атипичных ганглиозных клеток, возможна мутация BRAF V600E |
| Олигодендроглиома | Диффузный инфильтративный рост, округлые ядра, ветвящиеся капилляры | Подтверждается мутацией IDH и коделецией 1p/19q; пролиферация может быть выше, чем при типичной ДНЭО |
| Диффузная астроцитома | Инфильтрация вещества мозга опухолевыми астроцитами без специфического глионейронального элемента | Оцениваются IDH-статус и другие молекулярные признаки; изолированный низкий Ki-67 не позволяет установить диагноз |
| PLNTY | Олигодендроглиеподобная морфология, кальцинаты, выраженная экспрессия CD34, активация MAPK-сигнального пути | Обычно низкий; дифференциация проводится по сочетанию морфологии, CD34 и молекулярных изменений |
| Признаки возможной анапластической трансформации | Выраженная атипия, частые митозы, микрососудистая пролиферация или некроз | Значительное повышение Ki-67, особенно свыше 10–15%, нетипично для обычной ДНЭО и требует пересмотра диагноза |
Таким образом, низкая и преимущественно очаговая экспрессия Ki-67 отражает минимальную митотическую активность ДНЭО. Сам показатель не является самостоятельным диагностическим критерием и должен интерпретироваться вместе с гистологическим строением, нейровизуализационными данными и молекулярным профилем. Основным методом лечения симптомной опухоли служит максимально полная резекция с сохранением функционально значимой коры. После радикального удаления обычно достигаются длительный контроль опухолевого роста и существенное уменьшение частоты эпилептических приступов.