2) тригоноцефалия
3) плагиоцефалия (+)
4) скафоцефалия
Односторонний краниосиностоз венечного шва ограничивает рост лобной кости в направлении, перпендикулярном закрывшемуся шву. Компенсаторное расширение черепа происходит в участках с сохранёнными зонами роста, вследствие чего формируется передняя плагиоцефалия — асимметричное уплощение лобно-височной области на стороне поражения с контралатеральным лобным выбуханием.
Характерны смещение поражённой половины лба кзади, укорочение передней черепной ямки, подъём и ретракция ипсилатерального надглазничного края, асимметрия глазниц и отклонение корня носа. При лучевой диагностике выявляют отсутствие или облитерацию венечного шва; на фронтальных реконструкциях может определяться симптом глазницы арлекина , обусловленный подъёмом её верхнелатерального отдела. Основным методом уточнения анатомии швов и планирования операции является низкодозовая компьютерная томография с трёхмерной реконструкцией.
| Форма краниосиностоза | Поражённый шов | Типичная деформация | Ключевые дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|
| Передняя плагиоцефалия | Один венечный | Асимметричное уплощение лба на стороне синостоза | Подъём ипсилатерального надглазничного края, контралатеральное лобное выбухание, асимметрия глазниц |
| Брахицефалия | Оба венечных | Укорочение черепа в переднезаднем направлении и увеличение его ширины | Симметричное уплощение лба, высокий широкий череп |
| Тригоноцефалия | Метопический | Треугольная форма лба | Срединный лобный гребень, сужение лобной области, гипотелоризм |
| Скафоцефалия | Сагиттальный | Удлинённый и узкий череп | Выбухание лобной и затылочной областей, уменьшение поперечного диаметра |
| Задняя плагиоцефалия | Один ламбдовидный | Уплощение затылка на стороне поражения | Смещение ипсилатерального уха кзади и книзу, затылочное выбухание с противоположной стороны |
| Позиционная плагиоцефалия | Швы открыты | Косое уплощение затылка без истинного синостоза | Смещение уха кпереди, параллелограммная форма головы сверху, отсутствие облитерации шва |
Выраженная передняя плагиоцефалия представляет не только косметическую, но и функциональную проблему, поскольку может сопровождаться нарушением положения глазниц, косоглазием и повышением внутричерепного давления. Хирургическая коррекция обычно включает фронтоорбитальное выдвижение и ремоделирование костей свода черепа либо эндоскопическую синостэктомию у детей раннего возраста. Выбор методики зависит от возраста ребёнка, выраженности деформации и наличия синдромального краниосиностоза. Ранняя диагностика позволяет провести вмешательство в период активного роста головного мозга и улучшить функциональный и эстетический результат.