2) СТГ
3) АДГ (+)
4) ТТГ
После удаления краниофарингиомы несахарный диабет чаще всего обусловлен повреждением гипоталамических ядер, супраоптического и паравентрикулярного ядер, ножки гипофиза или задней доли гипофиза. В этих структурах синтезируется и транспортируется аргинин-вазопрессин, или антидиуретический гормон (АДГ), который обеспечивает реабсорбцию воды в собирательных трубочках почек через активацию V2-рецепторов и вставку аквапоринов-2. Поэтому правильным является вариант, связанный с дефицитом АДГ, то есть развитием центрального несахарного диабета.
Недостаток АДГ приводит к потере свободной воды: формируются полиурия с выделением резко разбавленной мочи, полидипсия, гипернатриемия и повышение осмолярности плазмы. У ребенка после нейрохирургического вмешательства особенно опасно быстрое обезвоживание, поскольку при нарушении сознания или ограниченном доступе к воде компенсаторная жажда неэффективна. Дефициты ФСГ, соматотропного гормона и ТТГ также могут возникать при поражении гипоталамо-гипофизарной области, но вызывают нарушения роста, полового развития и функции щитовидной железы, а не типичный синдром водной полиурии.
Диагноз подтверждают сочетанием устойчивой полиурии, низкой осмолярности или относительной плотности мочи и повышенной осмолярности сыворотки; часто выявляется гипернатриемия. При центральном варианте введение десмопрессина, аналога АДГ, вызывает выраженное увеличение осмолярности мочи и уменьшение диуреза. В послеоперационном периоде возможно трехфазное нарушение водного обмена: ранний центральный несахарный диабет, затем транзиторная гипонатриемия вследствие неадекватного высвобождения АДГ и, у части пациентов, поздний постоянный дефицит гормона.
| Состояние | Основной механизм | Характеристика плазмы | Характеристика мочи и ответ на десмопрессин |
|---|---|---|---|
| Центральный несахарный диабет | Недостаточная продукция или транспорт АДГ при поражении гипоталамуса, ножки или задней доли гипофиза | Повышенная осмолярность, возможна гипернатриемия | Очень разбавленная моча; после десмопрессина осмолярность мочи значительно повышается, диурез уменьшается |
| Нефрогенный несахарный диабет | Снижение чувствительности почек к АДГ или нарушение внутрипочечного сигнального пути | Повышенная осмолярность, гипернатриемия при недостаточном поступлении воды | Разбавленная моча сохраняется; эффект десмопрессина отсутствует или минимален |
| Первичная полидипсия | Избыточное потребление воды вследствие расстройства центра жажды или психогенных факторов | Осмолярность плазмы нормальная или сниженная, натрий часто снижен | Концентрационная способность почек обычно сохранена; выраженного прироста осмолярности после десмопрессина нет |
| Ранний послеоперационный этап | Острое повреждение аксонов и сосудисто-нейрогипофизарных связей | Быстро нарастающая гиперосмолярность и гипернатриемия при отсутствии адекватного питья | Полиурия и низкая относительная плотность мочи; требуется мониторинг диуреза, натрия и восполнение дефицита воды |
| Промежуточная фаза трехфазного ответа | Высвобождение запасов АДГ из поврежденных нейрогипофизарных аксонов | Снижение осмолярности плазмы, возможна гипонатриемия | Олигурия или уменьшение диуреза; десмопрессин применяют осторожно, чтобы не усилить гипонатриемию |
| Поздний постоянный центральный несахарный диабет | Необратимое повреждение гипоталамо-гипофизарной системы после операции | Рецидивирующая гиперосмолярность и гипернатриемия без заместительной терапии | Стойкая водная полиурия; необходим длительный или пожизненный прием десмопрессина |
Лечение центрального несахарного диабета основано на десмопрессине и индивидуальном восполнении свободной воды с регулярным контролем натрия, диуреза и осмолярности. Дозу препарата подбирают так, чтобы устранить выраженную полиурию, не вызывая задержку воды и гипонатриемию. После удаления краниофарингиомы необходим длительный контроль функции гипофиза, поскольку дефицит АДГ может сочетаться с недостаточностью других тропных гормонов. Особое внимание уделяют периоду после операции, когда водно-электролитные нарушения могут быстро менять направление.