2) онкоцитома
3) хористома
4) аденокарцинома (+)
Правильный ответ — аденокарцинома. Это крайне редкое злокачественное новообразование железисто-эпителиального типа, для которого характерны клеточная атипия, митотическая активность, деструктивный инфильтративный рост и потенциальная способность к метастазированию. В современной классификации опухолей гипофиза злокачественное течение чаще обозначают термином карцинома гипофиза или карцинома, происходящая из PitNET ; ключевым критерием злокачественности служит наличие краниоспинальных либо системных метастазов, поскольку одного инвазивного роста недостаточно.
В области турецкого седла необходимо исключать метастатическую аденокарциному из другого органа, прежде всего лёгкого, молочной железы, желудочно-кишечного тракта или почки. Диагноз уточняют по гистологической картине с формированием железистых структур, иммуногистохимическому профилю и данным обследования для поиска первичного очага; оценивают также гормональную активность и распространённость процесса по данным МРТ головного мозга и позвоночника. Питуицитома и веретёноклеточная онкоцитома обычно являются доброкачественными опухолями нейрогипофиза или воронки, а хористома представляет собой врождённо расположенную эктопическую ткань и не относится к злокачественным новообразованиям.
| Образование | Происхождение и характер | Основные признаки | Критерий, важный для дифференциации |
|---|---|---|---|
| Питуицитома | Доброкачественная глиальная опухоль нейрогипофиза или воронки | Медленный рост, головная боль, нарушения зрения, гипопитуитаризм | Нет метастазов; обычно отсутствуют выраженная атипия и высокая митотическая активность |
| Веретёноклеточная онкоцитома | Редкая доброкачественная онкоцитарная опухоль области нейрогипофиза | Чаще гормонально неактивна, вызывает компрессию хиазмы и гипофиза | Онкоцитарные клетки с обильной эозинофильной цитоплазмой, отсутствие метастатического потенциала |
| Хористома | Эктопическое скопление гистологически нормальной ткани | Может быть случайной находкой или имитировать объёмное образование | Нет истинной опухолевой пролиферации и признаков злокачественности |
| Аденокарцинома гипофиза | Крайне редкая злокачественная опухоль железисто-эпителиального типа | Быстрый инфильтративный рост, компрессия зрительных путей, гипопитуитаризм, возможны метастазы | Железистая дифференцировка, атипия, митозы, некроз; обязательно исключение метастаза из другого органа |
| Карцинома гипофиза | Злокачественная опухоль из клеток PitNET | Рецидивирующее течение, инвазия, краниоспинальное или системное распространение | Метастазирование является определяющим диагностическим критерием, а не только инвазия |
| Метастатическая аденокарцинома в области гипофиза | Вторичное поражение турецкого седла при раке другого органа | Быстрое развитие симптомов, нередко несахарный диабет и поражение воронки | Иммунный профиль соответствует первичной опухоли; выявляется внегипофизарный очаг |
Клинически злокачественное поражение гипофизарной области может проявляться головной болью, дефектами полей зрения, нарушением функции передней доли гипофиза и реже несахарным диабетом. Тактика лечения определяется распространённостью процесса и включает хирургическую декомпрессию, лучевую терапию и системное лечение при подтверждённом первичном или метастатическом раке. Эндокринная недостаточность требует заместительной терапии и динамического контроля гормонального профиля.