2) пилоидная астроцитома
3) олигодендроглиома
4) глиобластома (+)
Глиобластома является наиболее частой первичной злокачественной опухолью головного мозга у взрослых и наиболее распространённой высокозлокачественной диффузной глиомой. В современной классификации ВОЗ это преимущественно опухоль IDH-wildtype, соответствующая CNS WHO grade 4. Для её молекулярной верификации имеют значение мутация промотора TERT, амплификация EGFR или сочетание полной трисомии 7-й и моносомии 10-й хромосом; морфологически характерны некроз и микрососудистая пролиферация.
Опухоль отличается инфильтративным ростом, быстрым прогрессированием и выраженной неоднородностью. Клинически возможны общемозговые симптомы вследствие внутричерепной гипертензии, эпилептические приступы и очаговый неврологический дефицит, зависящий от локализации. На МРТ обычно выявляется инфильтративное образование с неоднородным кольцевидным накоплением контрастного препарата, центральным некрозом, перифокальным отёком и масс-эффектом. Стандарт лечения включает максимально безопасную резекцию с последующей лучевой терапией и сопутствующей, а затем поддерживающей терапией темозоломидом.
| Опухоль | Типичные особенности | Ключевые диагностические признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Глиобластома | Диффузная инфильтративная глиома, преимущественно IDH-wildtype, CNS WHO grade 4 | Некроз, микрососудистая пролиферация; часто мутация промотора TERT, амплификация EGFR, +7/−10 | Наиболее частая первичная злокачественная опухоль мозга у взрослых; быстрое течение |
| Пилоидная астроцитома | Обычно circumscribed-опухоль, чаще у детей и молодых пациентов | Часто выявляется активация MAPK-пути, включая слияние KIAA1549::BRAF; возможны волокна Розенталя | Как правило, медленный рост и более благоприятный прогноз |
| Олигодендроглиома | Диффузная глиома взрослых, нередко с корковой локализацией и судорожным синдромом | Обязательны мутация IDH и коделеция 1p/19q | Более медленное течение; чувствительность к химиолучевой терапии выше, чем при глиобластоме |
| Субэпендимома | Редкая, обычно медленно растущая опухоль, связанная с системой желудочков | Чёткие контуры, преимущественно интравентрикулярная локализация, низкая пролиферативная активность | Может проявляться окклюзионной гидроцефалией; существенно менее агрессивна |
| Астроцитома, IDH-mutant, CNS WHO grade 4 | Диффузная астроцитарная опухоль с мутацией IDH | Не должна автоматически называться глиобластомой; учитываются молекулярный профиль и признаки высокой степени злокачественности | Имеет иные биологические особенности и прогноз по сравнению с IDH-wildtype-глиобластомой |
| Менингиома | Наиболее частая первичная опухоль центральной нервной системы в общей популяции, происходящая из оболочек | Внепаренхиматозное расположение, широкое прилежание к твёрдой мозговой оболочке, дуральный хвост на МРТ | Не относится к глиомам; поэтому при вопросах о наиболее частой первичной злокачественной опухоли мозга правильным ответом остаётся глиобластома |
Прогноз при глиобластоме определяется возрастом, функциональным статусом, объёмом удалённой опухоли и молекулярными характеристиками. Важным прогностическим и предиктивным маркером является метилирование промотора MGMT, связанное с большей вероятностью ответа на темозоломид. Даже после радикально выполненной операции опухоль часто рецидивирует из-за микроскопической инфильтрации окружающей ткани мозга. При рецидиве рассматриваются повторная операция, реиррадиация, системная лекарственная терапия и участие в клинических исследованиях.